血卟啉病患者飲食清淡富於營養,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反覆的情況,比如說,海鮮、雞肉、狗肉等。與此同時,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分。多吃提高免疫力的食物,以提高機體抗病能力。
血卟啉病為常染色體顯性遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過程中,由於卟膽原合成酶缺乏,卟膽原不能代謝而在體內積聚,使膽紅素合成減少,可透過反饋作用 使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多,它們的增多可透過直接或間接機理在神經傳遞功能中起毒性作用,進而引起本 病的發作。
一、血卟啉病宜吃食物
1.西瓜高燒容易丟失水分,西瓜具有清熱去火,潤喉作用,也可以起到補充水分的作用。每天300-800克為宜。
2.冬瓜冬瓜具有清熱化痰的作用,利於胃腸的吸收,幫助胃腸消化。每天200-300克為宜。
3.檸檬檸檬具有清熱解毒,潤喉止咳,也具有止吐等作用,利於患者的恢復。泡水喝每天350-500ml為宜。
二、血卟啉病忌吃食物
1.小麻椒肥肉含有高脂肪,容易滋養細菌,容易加重炎症感染。避免食用。
2.辣椒辣椒屬於辛辣刺激的食物,容易刺激血管分泌組胺物質,引起發燒。避免食用。
3.濃茶容易使交感神經興奮,還具有刺激胃腸粘膜,不利於睡眠和營養的吸收。儘量不要飲用。
光過敏的治療是避免陽光。β胡蘿蔔素大量攝入引起面板輕微黃染,能特異地治療這種卟啉症,每日120~180mg口服在許多病人能增加對光的耐受性,推薦血清β胡蘿蔔素水平是600~800μg/;典型的在治療開始1~3個月後即有效果。排洩在膽汁中的原卟啉部分在小腸被吸收回到血液進入肝臟,應用樹脂和其他的粘合劑來阻滯這種腸肝迴圈也取得某些成功。對肝卟啉症有害的藥物似乎並沒有惡化紅細胞生成性卟啉症,但作為謹慎應避免.鐵不足會影響亞鐵螯合酶的活力應予治療。
三、血卟啉病的預後護理
如能早期診斷、注意防治,預後不一定很差。長期反覆發作者,預後欠佳。有神經症狀者預後不良,病人常在一次急性發作中死於上升性癱瘓或呼吸麻痺病,死率為15%~20%。死亡病例大多是30歲以前的青年。早期發現病人注意避免各種誘發因素。發作期間注意支援療法和護理特別對呼吸麻痺病人進行呼吸監護,合理應用血紅素搶救治療,病死率可大為降低。隨著年齡的增長本病傾向於減輕,預後較好。