自強君
血卟啉病原稱紫質病，屬少見病，大多是因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關的酶缺乏導致卟啉代謝紊亂而發生的疾病。臨床表現主要有光感性面板損害，腹痛及神經精神症狀，卟啉前體可能為導致腹部和神經精神症狀的物質基礎。交感神經系統在腹痛和血壓增高的發病中起一定的作用。根據卟啉代謝紊亂的部位，分為紅細胞生成性血卟啉病，肝性血卟啉病。
一、血卟啉病的併發症
1.面板症狀 多在嬰兒期出現，但也可見於成人遲發性面板血卟啉病要由光線引起。最易致病的光波為405nm，能穿透玻璃窗，在面板暴露部如額、鼻、耳、頸、手等處出現紅斑、繼而變為皰疹、甚至潰爛，於結痂後常遺留瘢痕，引起畸形和色素沉著。皮疹可能為溼疹、蕁麻疹、夏令癢疹或多形性紅斑等型別。
口腔黏膜可有紅色斑點，牙呈棕紅色。同時可併發眼損害如結膜炎、角膜炎及虹膜炎等。有部分病人面板不僅感光過敏，炎症後期可有萎縮、黑色素沉著及類似硬皮病或皮肌炎的現象。嚴重病例可因鼻、耳、手指的面板損害瘢痕形成而變形。病人可有特殊紫色面容。在紅細胞生成性血卟啉病和遲發性面板型，都可有多毛症。
2.下肢疼痛、感覺異常
3.脊髓神經病變、出現截癱或四肢癱瘓
4.大腦病變，產生神經、精神、植物神經症狀，如腹痛、高血壓等。
二、血卟啉病預防
1.避免誘因不宜服用各種引起症狀性卟啉尿的藥物。避免過度疲勞、精神刺激和飢餓、飲酒、感染等各種誘因可減少本病發作。
2.飲食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖攝入對防止和治療多數病例的發作相當有效。急性發作時10%～25%葡萄糖或果糖以10～15g/h的速度，靜脈滴注24h配合高糖飲食能使症狀迅速緩解
本病比較少見，易被忽視。遇到原因不明的腹痛必須考慮急性間歇性卟啉病的可能。原因不明的神經功能紊亂，特別是末梢神經症狀、區域性肌無力鬆弛性癱瘓等，神經精神病或精神病因服用巴比妥酸鹽而加重，或與月經來潮同時發作，或正在服用女性激素或避孕藥時發作者都要懷疑卟啉病的可能。
