無影俊雅
一、治療
主要為對症治療和預防復發
一紅細胞生成性血卟啉病
1、面板損害：避免陽光照射和創傷;外用3%二羥其丙酮dihydroxyacetone和0.13%散沫花素lawsone霜劑。穿防護衣。口服β-胡蘿眩素60-180mg/d，或核黃素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。
2、溶血性貧血：嚴重和長期溶血有脾切除指證，可能有良效且可降低對光敏感性。消膽胺4g 3次/d，餐前服用同時加用抗氧化劑維生素E，對防止肝病的進展有效。
二肝性血卟啉病
1、避免誘因：如過勞、精神刺激和飢鋨、感染等。
2、宜高糖飲食、禁酒，急性發作時，靜脈滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，連續24h，配合高糖飲食能使症狀迅速緩解。糖耐量減低者可並用胰島素治療。
3、激素：少數急性發作與月經週期有明顯關係病例，應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效，但可出現持續性高血壓，其機制不明。有體位性低血壓的病人用強的松10-20mg，3次/d獲良效。
4、對症治療：氯丙嗪可減輕腹痛緩解神經精神症狀，12.5-25mg 3次/d。甲派氯丙嗪療效更好，5-10mg 3-4次/d。嚴重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。
5、血紅蛋白：是搶救危重急性血卟啉病的有效手段。劑量為每次3-6mg/kg體重，24h內不大於6mg/kg體重。用生理鹽水稀釋後靜脈注射，速度不大於40mg/min，6-10min注畢;也可加入500ml生理鹽水中靜脈注射一次，第2次注射至少間隔12小時，療程3-5d。
6、靜脈放血：遲發性面板型血卟啉病靜脈放血有療效。每2-3周放血一次，每次300-500ml，總量常需2000-4000ml。尿卟啉排出顯著減少或血紅蛋白降至11g%時停止放血。可使症狀消失6-9個月，生化改善12-24個月。個體差異較大。
7、氯喹：間斷試用劑量，每次口服125mg，每週2次，尿卟啉排出降至低於100μg/d時停用。療程可達數月至數年。對遲發性面板型病人可獲完全緩解.治療中應密切觀察肝功SGPT情況。
8、糾正水、電解質紊亂：對抗利尿激素釋放過多者，應限制水分攝入，並加用去甲基金黴素，每次200-400mg 3次/d，5-10d為一療程。如因出汗和胃腸道損失過量的鈉和進水量不足者，則需補充鹽類和水分。急性發作時偶見低鎂血癥性抽搐，應予補充鎂鹽。
二、預後
如能早期診斷、注意防治，預後不一定很差。長期反覆發作者，預後欠佳。有神經症狀者預後不良，病人常在一次急性發作中死於上升性癱瘓或呼吸麻痺，病死率為15%～20%。死亡病例大多是30歲以前的青年。早期發現病人，注意避免各種誘發因素，發作期間注意支援療法和護理，特別對呼吸麻痺病人進行呼吸監護，合理應用血紅素搶救治療，病死率可大為降低。隨著年齡的增長，本病傾向於減輕，預後較好。
