乾燥綜合症是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病,又稱為自身免疫性外分泌腺體病。起病緩慢,多有乏力,甚至發熱。其具體症狀如下:
一、口乾: 口乾思飲,嚴重者進幹食困難。由於唾液少而沖洗作用減低,易發生齲齒,原發笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大,呈對稱性,表面平滑、不硬,腺體腫大可持續存在或反覆發作,很少繼發感染。如腺體硬呈結節狀,應警惕惡性變。
二、眼乾: 口才有眼磨擦異物感或無淚,淚腺一般不腫大,或輕度腫大。
三、面板粘膜 面板乾燥、瘙癢: 常見的皮疹是紫癜,也有蕁麻疹樣皮疹,呈多形性、結節紅斑。有口唇乾裂,口腔潰瘍,鼻腔、陰道粘膜乾燥。
四、關節與肌肉發炎: 70%~80%有關節痛,甚至發生關節炎,但存壞性關節炎少見。可出現肌無力,5%發生肌炎。
五、腎損害: 近半數併發腎損害,常見受累部位是遠腎小管,臨床表現有症狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現血pHH低下和尿不能酸化pH>6。亞臨床型可透過氯化胺負荷試驗測到。腎小管酸中毒的併發症有:①週期性低血鉀性麻痺;②腎性軟骨病;③腎性尿崩症,近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見,但預後很差。
六、肺部感染: 17%患者有乾咳,但不發生反覆肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎症細胞,表明有肺泡炎症存在,僅有少數病人發生瀰漫性間質肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降,但多無臨床症狀。
七、引發消化系統疾病: ①萎縮性胄炎,胄酸分泌功能低下,胄酸缺乏;②小腸吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝腫大,血清轉氨酶升高,有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動性肝炎的改變,此類患者能腎上腺皮質激素的的以應較好。
八、神經系統損害: 因不同部位的血管炎而構成中樞神經系統不同水平的損害,症狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經炎及周圍神經炎。後者累及感覺纖維為主。
九、出血現象: 1/4~1/5出現白細胞及血小板減少,僅少數有出血現象。
十、淋巴組織增生: 5%~10%患者有淋巴結腫大。至少50%患者在病程中內臟出現大量淋巴細胞浸潤。較突出的是,本病患者的淋巴瘤發病率要比正常人群高44倍。在中國的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。SS在出現淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發生淋巴瘤後,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗體消失。