小慧智吖
女性發病多於男性，男女之比為1∶9。發病年齡多數為40～60歲，但青少年也可發病。
1.乾燥性角、結膜炎 病人常有眼內異物感、灼熱感、眼癢、眼乾。在早期常出現淚液過多，隨著病情發展，視物逐漸模糊、眼紅、眼痛，晨起時睜眼困難，以後在異物刺激或情緒激動時，也不能產生淚液。
眼科檢查可見角膜周圍充血，有時可見淚腺腫大。晚期可併發角膜內小血管形成，伴有云翳，繼而形成潰瘍。有時可因穿孔或引起虹膜睫狀體炎、全眼球炎、眼球內積膿而失明。
2.口腔乾燥 病程早期病人常感唾液不足、口乾或口中發粘，繼之在進食時唾液缺少。味覺減退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞嚥困難等。夜間可因口乾而致醒。由於病人口乾而飲水過多，可表現類似尿崩症。食物黏附到乾燥的口腔黏膜上，可發生口腔黏膜剝離及口腔出血，有時可發生白色念珠菌感染。由於唾液減少，易發生齲齒。口腔檢查常發現舌繫帶周圍唾液腺缺如，按摩唾液腺體亦不見分泌唾液。
3.腮腺腫大 不到1/3的病人可出現腮腺腫大，多數病人感覺區域性輕度不適。腮腺質地堅硬，無觸痛，但在繼發感染時可有觸痛。腮腺腫大以單純口、眼乾燥型居多。腮腺造影顯示，幾乎都有不同程度的腮腺腺管節段性擴張或狹窄。腮腺腫大可能是由於鈣化或繼發感染所致，易誤診為腮腺炎。腮腺腫大每次發作均可出現不同程度的發熱，這可能是疾病本身急性發作或者由於繼發感染所致。
4.耳鼻喉表現 隨著病情發展，乾燥性改變常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔乾燥結痂、黏膜萎縮、嗅覺不靈、喉嚨乾燥疼痛不適、聲音嘶啞。少數病人可發生鼻中隔穿孔，易誤診為韋格內Wegener肉芽腫。
5.關節表現 多數病人可有關節症狀，表現為關節疼痛、腫脹，少數有關節腔積液，有時也可出現關節周圍肌肉疼痛與肌肉萎縮。關節腫痛大多先於乾燥症狀出現數月甚至數年，也可先有口眼乾燥，而在多年之後出現關節症狀。
6.呼吸系統表現 喉、氣管、支氣管可以發生淋巴細胞與漿細胞浸潤，腺體萎縮，因而可引呼吸道黏膜萎縮，最後導致嚴重的乾咳或者粘痰不易咳出。隨著病情進展，往往可引起肺部反覆感染、支氣管擴張、瀰漫性肺纖維化，有時還可發生胸腔積液。即使單純口眼乾燥型，也常伴有纖維性肺泡炎。病情後期可發生肺動脈高壓而導致肺心病。
7.消化道表現 除口腔症狀外，重症病人由於環狀軟骨後食管狹窄和食管黏膜乾燥，食管蠕動障礙，可出現吞嚥困難。個別病人可發生食管炎、慢性萎縮性胃炎、惡性貧血或慢性胰腺炎等。約10%的病人可發生自身免疫性肝炎、原發性膽汁淤滯性肝炎及隱匿性肝硬化。
8.泌尿系統表現 腎功能異常，主要影響腎小管功能。約1/4的病人伴有腎小管性酸中毒。其他腎小管功能異常包括腎性尿崩症、多種氨基酸尿、腎小管再吸收尿酸功能障礙、高尿磷症等。腎小管功能障礙可能由間質性腎炎、慢性腎盂腎炎或高γ球蛋白血癥所引起。少數病人可發生腎小球腎炎和腎動脈炎，熒光免疫檢查可見腎小球基底膜有 IgM和C3沉澱。
9.神經肌肉系統表現 個別病人可發生孤立性顱神經癱瘓，有時也可發生多發性顱神經及周圍神經病變。近半數病人有神經衰弱。也有的病人可發生肌炎與重症肌無力等。
10.面板黏膜表現 由於汗腺部分或完全萎縮，半數以上病人可有面板乾燥、部分或完全性無汗，1/3的病人可出現外陰和陰道乾燥，嚴重病人可有陰道灼熱感或性交困難。婦科檢查可見黏膜乾燥，有時可出現紅斑。生殖器乾燥症往往與嚴重的口腔乾燥症同時發生。約10%的病人可出現非血小板減少性紫癜，此乃高γ球蛋白血癥所致。紫癜一般成批反覆出現，呈圓形，粉紅色，多見於下肢。
11.心血管系統改變 部分病人可出現心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。
12.其他 部分病人可伴有系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、多動脈炎、脈管炎、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、週期性發熱等病的臨床表現。另外，本病與系統性紅斑狼瘡一樣。也易發生青黴素等多種藥物過敏。
晚期可出現淋巴瘤。淋巴瘤分唾液腺內淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不累及淚腺和唾液腺。併發淋巴瘤時，唾液腺較前明顯增大，其他部位淋巴結也明顯增大，嚴重者可發生非血小板減少性紫癜，肝脾較前明顯增大，神經病變或雷諾現象也較前加重。另外，還可合併瓦爾斯超姆Walström 巨球蛋白血癥、胸腺瘤、急性粒細胞白血病。若免疫電泳發現。IgM下降，臨床上即使無淋巴瘤的特徵，也應高度懷疑有惡變的可能，因惡變時或惡變前可出現 IgM下降。
