原發性醛固酮增多症原醛症是團腎上腺皮質球狀帶發生病變,過量的醛因酮分泌引起一系列內分泌代謝紊亂,臨床上以高血慶和低血鍾為主要特徵。
原發性醛固酮增多症的主要臨床表現均為大量醛因酮港鈉排鉀所致。主要臨床特點是高醛固困血癥、低腎隸血癥伴高血壓、低血鉀等。
1、高血壓:是疾病員典型症狀.也是員先出現的症狀.在原醛症病人中發生串為9L 39%。思者高血壓多不嚴重,一放為中度,於22.7/13.3kPa170/左右,少數重者可達28/17.3kPa210/。在兒童往往出現惡性高血壓,血壓呈漸進性進展或波動性上升,主要為好張壓升高,可出現頭痛、視物模糊、耳鳴等。對一般降壓藥效果不佳。
其發生原因為大量醛固團分泌使腎遠曲小管對鈉離子的重吸收增加導致細胞外濃擴張,血容量增多,血管壁內及血迴圈中鈉離子濃度增加,以及醛固田和鈉增加血管對去甲腎上尿京的反應等,引起高血壓。細胞外液擴張到一定程度後。
2、腎臟組織間隙濃的壓力升高:導致使腎近曲小管重吸收鈾減少,同時刺激心鈉素分泌增多,促進鈾的排洩,從而部分代償了大量醛固雨的消鈉作用,使鈉代謝達到近於平衡狀態,細胞外液不再繼續擴張。所以.本症思考臨床上較少出現水腫,b力衰竭。這種現象稱為對鹽皮質激素的“脫逸”現象。
3、低血鉀:由於大量醛固酮促進尿鉀排洩過多所致,患者可有肌肉無力、麻痺、軟癱,甚至吞嚥和呼吸困難,心電圖示低血鉀表現,有時出現心律不齊。長期低血鉀可造成腎遠曲小管空泡變性,腎臟濃縮功能下降,患者出現口渴、多尿、夜尿增多和低比重尿等表現。
4、鹼中毒:因細胞內大量鉀離子丟失,細胞外鈉和氫離子內入而致,表現為血遊離鈣水平下降,患者出現肢端麻木和手足抽搐等症狀,尿液呈中性或鹼性。
5、神經肌肉功能障礙:
1肌無力及週期性麻痺甚為常見。一般說來血鉀愈低,肌肉受類愈重,常見誘因為勞累,或服用氫氯噻嗪,呋塞米等促進排鉀的利尿藥,麻痺多累及下肢,嚴重時累及四肢,也可發生呼吸,吞嚥困難,麻痺時間短者數小時,長者數日或更長,補鉀後麻痺即暫時緩解,但常復發。
2肢端麻木,手足搐搦。在低鉀嚴重時,由於神經肌肉應激性降低,手足搐搦可較輕或不出現,而在補鉀後,手足搐搦往往變得明顯。