骨軟骨瘤是兒童期常見的良性骨腫瘤,通常位於幹骺端的一側骨皮質,向骨表面生長,又稱外生骨疣。本病可分為單發性和多發性,後者有遺傳傾向,並影響骨骺發育或產生肢體畸形,稱為多發性遺傳性骨軟骨瘤病,或骨幹續連症。一般可根據病史、臨床表現和X線等檢查作出診斷。
一、診斷
1.多發於青少年,好發於長骨幹骺端,單發或多發,多發者常伴有骨骼發育異常。
2.腫瘤起自幹骺端,形狀不一,可出現神經壓迫症狀或關節功能障礙。
3.惡變少見。如成年後腫瘤繼續生長,且迅速,應疑惡變為軟骨肉瘤。
4.X線攝片及病理檢查可確診。
二、檢查:
1.X線表現:表現為附著於幹骺端的向外骨性突起,生長方向與肌肉的牽引方向一致,與受累骨皮質和松質骨相連,軟骨帽不顯影,有長蒂型和廣基型之分。 多發性骨軟骨瘤表現為幹骺端增粗,皮質變薄,腫瘤外形不一,常出現患骨關節畸形,當腫瘤惡變時,其表面的軟骨部分迅速長大,當有大量鈣化時,則X線表現明顯。
2.放射性核素掃描:骨軟骨瘤的骨性部分與軟骨帽交界處放射性核素濃集,當有惡變時,病變處的放射性核素攝取量會突然增高。
3.CT檢查:能清晰的顯示出腫瘤與受累骨皮質和松質骨相連,軟骨帽部分呈軟組織密度,有時可見不規則的鈣化及骨化。
4.MRI檢查:骨性部分的訊號與相鄰幹骺端松質骨的訊號相同,軟骨帽在T1加權像上呈低訊號,T2加權像上呈高訊號。MRI檢查可以明確軟骨帽的厚度,如超過25mm者應考慮有惡變可能。
三、鑑別診斷
1.發生於鼻副竇的骨瘤:多見於額及篩竇,常呈分葉狀,可有蒂,邊緣整齊,密度均勻一致,長大可佔滿鼻竇腔,甚至頂起竇壁,引起額面畸形。一般診斷不困難。
2.發生於顱骨者:應與腦膜瘤、額骨內板增生症和纖維異樣增殖症鑑別。 1腦膜瘤:生長快,呈不整形新骨增生,可出現骨樣改變。瘤基底寬,並可有顱板溶骨改變。腫瘤血供增多,致附近血管溝影增寬增多。眼眶篩部骨瘤有時與嗅溝的腦膜瘤不易區分。 2額骨內板增生症:呈波浪性骨增生,患者常有頭痛、、性慾減退。多見於停經後的,有時伴發或尿崩。 3顱骨纖維異樣增殖症:病變廣泛,基底寬,多處發病,累及板障和顱板,全身其它骨骼亦可發病,且有單側趨向。
溫馨提示:僅依靠臨床和影像學依據即可診斷,唯一的問題是鑑別良性骨軟骨瘤和發生肉瘤變的骨軟骨瘤。需要全面分析所有的臨床、放射影像、骨掃描、大體病理及組織學特點。