“耳石症”又稱為“良性陣發性位置性眩暈”,正常情況下耳石是附著於耳石膜上的,當一些致病因素導致耳石脫離,這些脫落的耳石就會在內耳內被稱作為內淋巴的液體裡遊動,當人體頭位變化時,這些半規管亦隨之發生位置變化,沉伏的耳石就會隨著液體的流動而運動,從而刺激半規管毛細胞,導致機體眩暈,眩暈的時間一般較短,往往少於一分鐘,這僅相對於絕大多數管結石而言,為數較少的嵴頂結石的眩暈時間常在數分之上。這種症狀的出現常與位置變化有關,故現陣發,這就是“良性陣發性位置性眩暈”。
臨床病因
1、可能因橢圓囊自發性退變,耳石自囊斑上脫落,沉積在後壺腹嵴上。
2、炎症或外傷亦可誘發此症,例如在病毒性迷路炎或慢性化膿性中耳炎過程中,白細胞、吞噬細胞或內皮屑質進入內淋巴液中;腦外傷或鐙骨手術,血液進入內淋巴液中,都可形成有形顆粒,而沉積在壺腹嵴頂。Barber報告,顳骨縱行骨折,47%的病人可出現位置性眩暈,無骨折出現此徵者亦有20%。Dix及Hallpike1952年報告100例中耳炎病人,26%並有位置性眩暈。耳部手術如鼓室成形、乳突根治等損傷前庭,亦可併發本病。
3、Lindsay、Cawthorne病理發現,前庭前動脈和上前庭神經支分佈的橢圓囊和上半規管及外半規管變性,而球囊和後半規管均正常,故認為高血壓、心臟病和椎基動脈供血不足,可引起前庭前動脈栓塞,而致耳石膜變性、脫落,沉積在壺腹嵴上。
4、γ球蛋白血癥,球蛋白沉積在壺腹嵴上,或酗酒者酒精使壺腹嵴變薄,均可產生本徵。重度耳聾兒童戴用高強度120~130dB助聽器時,約有半數發生位置性眩暈。
常見的致病因素
1、遺傳性因素:耳硬化症患者直系先輩後代中有相同病的較多,約為54%有家族史,有人認為是常染色體顯性或隱性遺傳,半數以上病例可以發現異常基因。
2、內分泌紊亂因素:本病多見於青春發動期,以女性發病率高,且於妊娠、分娩與絕經期都可使病情進展加快,被認為與激素水平有關。
3、骨迷路包囊發育因素:人類出生時骨迷路包囊已發育完成,唯獨在前庭前邊緣的內生軟骨層內遺留有發育和骨化過程中的缺陷,稱窗前裂。裂內有纖維結締組織束及軟骨組織,成年後可繼續存在或發生骨化而產生耳硬化病灶,臨床及顳骨病理所見之耳硬化症病灶,亦多由此處開始。
4、自身免疫因素及其他:Arslan與Rieci用組織化學染色法對耳硬化症病灶進行研究,發現在活動性病灶中,有粘多糖聚合作用改變及組織纖維、膠原纖維減少、斷裂現象,與類風溼性關節炎等病理變化相似,Chevence用電子顯微鏡和細胞化學的方法再次證實,耳硬化症病灶屬於膠原性疾病或間質性疾病。此外,還有人發現酶代謝紊亂,是使鐙骨固定形成的原因。