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腎母細胞瘤的治療方法有哪些?

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Wilms瘤的治療原則涉及外科、放療及化療等多種方法,可使多數患兒得以治癒,即使有轉移的患者也能獲得良好效果。因腎母細胞瘤對放療及化療敏感,故手術配合放射及化學

Wilms瘤的治療原則涉及外科、放療及化療等多種方法,可使多數患兒得以治癒,即使有轉移的患者也能獲得良好效果。因腎母細胞瘤對放療及化療敏感,故手術配合放射及化學治療可顯著提高手術生存率。瘤體較大者,術前放療使瘤體縮小有利於手術,可用長春新鹼做術前準備。腎母細胞瘤綜合治療2年,生存率達60%~94%,2~3年無復發認為已治癒。雙側腎母細胞瘤可行雙側腫瘤切除術,並輔以放療、化療。成人腎母細胞瘤預後較差,化療方法同小兒。

1.外科手術治療 早期經腹行腎切除術,經腹途徑及應用Chevron切口為切除腎臟的較好方法。腹腔需完全暴露,特別注意患腎、對側腎臟、區域性及主動脈旁淋巴結。未受累腎臟需小心觸控探查及切開腎筋膜觀察有無轉移病灶,若有轉移灶應作病灶切除或部分腎切除。在鬆解原發腫瘤時,應先結紮腎蒂。結紮前腎靜脈需觸控,排除有無瘤栓。另外,避免在鬆解時造成腫瘤破裂,因許多Wilms瘤的質地軟而脆,手術中發生腫瘤散落使預後變差。腫瘤散落可透過全腹腔治療預防區域性腹部復發。一側腎臟、腎筋膜及同側腎上腺以及區域性淋巴結整塊切除。

若腫瘤與鄰近器官粘連,如脾、胰尾或腰肌,可與腫瘤一併切除,又若腫瘤侵犯重要器官如十二指腸、胰腺或腸繫膜根部,則只能做活檢後決定手術範圍。

2.放射治療 Wilms瘤系放射反應敏感性腫瘤,手術後加放療可改善療效,但術前較少做放療。尤其

3.化學療法 化療提高Wilms瘤生存率有明顯作用。放線菌素D及長春新鹼均屬有效藥物。化療可使腫瘤體積縮小,減少肺轉移及提高生存率。最敏感的藥物為長春新鹼和放線菌素D,兩藥聯合效果更佳。亦可採用多柔比星阿黴素和環磷醯胺。放線菌素D 15μg/kg·d,共5天,較理想的劑量可為每3周1.2 mg/m2。第6周和3個月重複。此後每3個月重複至第15個月。有噁心、嘔吐、腹瀉、口腔炎、脫髮、骨髓抑制等副作用。

長春新鹼:1.5mg/m2,每週1次,共8~10次,以後在放線菌素D療程前後1周重複。可出現周圍神經損害、肌腱深反射消失、脫髮、骨髓抑制紅細胞生成等毒性反應。

環磷醯胺:10mg/kg·d,共3天,每6周重複1次。

多柔比星阿黴素:20mg/m2,1次/d,共3天,每3個月重複與放線菌素D交替進行。除具有類似放線菌素D毒副作用外,對心臟亦有毒性反應。

Ⅰ期採用放線菌素聯合長春新鹼半年,分化不良者同時用多柔比星阿黴素。其他期以三藥聯合較好。

總之,化療的應用已改變了Wilms瘤的生存率。在普遍應用化療前,患者生存率在25%~40%。目前手術結合化療的治癒率為86%。以及80% Wilms瘤可透過手術、放療及化療治癒。

4.轉移灶治療 肺轉移區域性照射12Gy,肝轉移30Gy,照射3~4周,同時需三藥聯合化療。雙側腎胚胎瘤,可同時或先後發病,一般不主張雙腎切除後行腎移植,因其預後不比腫瘤單純切除配合放、化療效果好。

在治療前,對於腫瘤的特異性和預後因素應有充分的瞭解,根據具體病例制訂合適的治療方案,才能使治療效果提高。在治療過程中,更要防止有害無益的過度治療。在主要治療結束之後,定期隨訪是非常重要的。

採用手術配合化療及放療的綜合療法,已是公認的治療方法。但如何組合和應用劑量以及療程,使達到危害最小而療效最高的目的,是值得深入研究的。

腎切除是治療的主要手段,術時常有少量失血。對於巨大腫瘤,特別是下腔靜脈被包纏者,可遭遇大出血的危險。因此,術前準備要有中心靜脈插管和監測,必要時可快速補充血容量。橈動脈插管和監測,可及時作血氣分析,術時置導尿管和術後尿量監測。

瘤體較脆易破裂,所以腹部切口必須有廣大的顯露,使其易於顯露腎靜脈探查其他部位的腫瘤病灶。最好的進路是橫切口,從第12肋骨的腋前線到達對側緣。切除巨大腫瘤時,可能要加作胸部延長切口,使手術較為容易且安全。要求過細地探查腹腔,可能有淋巴結和/或肝轉移,對於可疑的淋巴結要作活檢,並用金屬夾作好標記。對側腎臟要仔細的檢視和觸捫。外科醫師的使命是清除所有腫瘤組織,需要作廣泛的淋巴解剖,或者切除被腫瘤浸潤的鄰近組織,如胃、腸、肝。要仔細地觸捫腎靜脈,保證在瘤栓的遠端結紮靜脈。如若瘤栓延伸至下腔靜脈,應切開靜脈去除瘤栓。瘤栓擴充套件至右心房,則要藉助體外迴圈才能成功的達到目的。

傳統要求手術時早期結紮腎靜脈,認為可以減少肺瘤栓的危險性。然而,根據各方資料,靜脈結紮的時機,並不影響預後,結紮腎靜脈先於結紮腎動脈,則流出阻斷先於流於阻斷,結果是瘤體充血腫脹,增加脆性,腎周腫瘤靜脈破裂。所以技術上可行時,應早期阻斷動脈,使瘤體縮小和減少脆性,便於操作。當腫瘤巨大時,不可能先顯露腎靜脈,要等待四周遊離後,從側面到達腎門,如經胸腹聯合切口,則較為便利。

當遇到少見的病例,腫瘤巨大和/或病人情況太差時,為了使術前瘤體縮小,便於切除時簡易安全,可應用一療程長春新鹼或放療或腎動脈栓塞。但使用術前治療方案前,其生存率並不改善,況且術前治療有以下缺點:①甚至是小劑量化療,亦可破壞腫瘤的組織結構,從而不能進行分期,結果是給予不適當的治療方案。②可以發生誤診。某些腹部腫塊病例,剖腹證明不是腎母細胞瘤。③嬰兒的Ⅰ期腫瘤,接受不適當的術前治療。

結合腫瘤的分期與組織病理學分類,可採用下列具體方案。

一預後好的組織結構

Ⅰ期 瘤腎切除術,化療長春新鹼+放線菌素D,療程10周或6個月,不作放療。

Ⅱ期 手術,化療長春新鹼+放線菌素D+阿黴素,療程15個月,不作放療或放療20Gy。

Ⅲ期 手術,化療同Ⅱ期,放療10Gy或20Gy。

Ⅳ期 手術,3藥化療同Ⅱ期和Ⅲ期,或加用環磷醯胺為4藥化療,放療20Gy。

二預後差的組織結構

任何分期 瘤腎切除術,3藥和4藥化療,放療劑量按年齡增至40Gy。

1.化療藥物 ①放線菌素D15μg/kg·d,連續5天,第6周和3個月時重複,此後,每3個月為一療程。②長春新鹼1.5mg/m2,每週1 次,8~10周為一療程。③阿黴素40mg/m2,分2~3天靜注,每4周1次,總量300~400mg/m2。④環磷醯胺10mg/kg·d,連續 3天,以後,每6周為一療程。

2.放射療法 在術後48~72小時進行,不宜晚於10天。

雙側腫留的治療:根據個別病例選擇最佳方案,目的是保留更多有功能的腎組織,將大的腫留作腎切除;另一側作活檢或部分切除,術後化療和放療。同時發生的雙側腫瘤,時常是預後好的組織型別,傾向應用較保守的方法。對於預後差的組織結構,要加強治療計劃。

轉移腫瘤的治療:目前認為應用化療為第一線,外科手術為第二線。例如肺轉移的治療,先化療,以後再切除殘留病灶,但外科切除轉移瘤要在加強化療之後進行。

釋出於 2021-01-11

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