腎母細胞瘤是一個實質,光滑、表面有擴張的側支血管,略帶藍色的球形腫物,部分取代其所發生的腎臟,並使腎臟移位。由於腫瘤被高張力的腎被膜所圍繞,且有脆而易碎、富於細胞的特性,應避免在術前、術中作穿刺或切開活檢,以免種植而播散。腎母細胞瘤至今尚無診斷性腫瘤標記物。與神經母細胞瘤等腫瘤鑑別時,可進行骨髓穿刺,尿VMA、HVA定量,血清乳酸脫氫酶LDH,甲胎蛋白AFP定量,神經元特異性烯醇化酶NSE定量等檢查。
腎母細胞瘤有時必須進行活檢,尤其是在第2次、第3次手術時,要選擇合適的部位。在獲得確切的診斷後,才能制定有效的治療方案。有一組報告小兒雙側腎母細胞瘤,雖然活檢19例中17例獲得生存,這是很好的證明。不應由於懼怕活檢種植,以致未能明確腫瘤的組織結構,從而降低生存率。當然,切除單側病變的病例,為了活檢是要付出代價的。腫瘤散落的病例,即使能將腫瘤完全切除,並處於有利的病期,但仍需加用化療和放療而對能完整切除腫瘤,未作活檢的病例,只要少量化療可以獲得同樣的治癒率。
術前診斷必須瞭解以下問題:
一對側腎臟是否正常 因為腎母細胞瘤的治療是腎切除,對側腎功能必須正常。有可能同時發生雙側性腫瘤,也許對側腎臟缺如或有先天性畸形。根據病史,體檢,超聲,血和尿的實驗室檢查以及排洩性泌尿系造影所示,基本上可以作出如下的診斷,對側腎臟功能良好,或有損害,或可切除的。在特殊病例可補作腎圖、動脈造影、CT檢查獲得進一步瞭解。即使檢查為陰性,外科醫師在手術時仍需小心地探視對側腎臟,避免可能因X線未發現較小腫瘤的失誤。
二是否有轉移 由於腎母細胞瘤生長快速,首次發現時已有相當大的體積,雖然初步檢查是侷限的,但診斷時15%已有轉移,常見部位是肺,其次為肝、骨和腦。由於並非常規檢查淋巴結標本,所以在統計學上淋巴結轉移與生存率的關係,報道的資料較少。2年生存率在淋巴結陰性者為82%,陽性者為54%。
三腫瘤能否切除 腫瘤位於腎包膜內,壓迫和推移周圍臟器,但很少侵入附近臟器。腫瘤已經穿破包膜,仍然很少不能切除的。甚至腫瘤包繞大血管,亦時常能找到間隙而分離出來。瘤栓時常直接侵入腎靜脈、下腔靜脈乃至右心房。所以術前瞭解是否已侵入血管是很重要的,必要時作下腔靜脈造影和、或右心血管造影。術時要限制操作,以免腫瘤擴散入腎靜脈。
溫馨提示:在嬰兒發現上腹部腫塊,應按現代診斷技術進行檢查。排洩性泌尿系造影可見腎外形增大,腎盂腎盞變形、伸長、移位或有破壞。部分病例腎功能減退或完全不顯影,需應用大劑量造影劑造影。平片上伸有散在或線狀鈣化。超聲檢查有助於鑑別腎積水。CT檢查有助於確定腫瘤侵犯的範圍。並可進行血清紅細胞生長素測定和血清腎素測定。必要時可進行腎動脈造影,Tc-DMSA腎閃爍掃描等檢查。