北風歐辰
腎母細胞瘤起源於未分化的後腎胚基，可形成腎的各種成分。瘤體大小不一，覆有薄而脆的假包膜，切面均勻呈魚肉狀，灰白色，有壞死、出血、囊性變。鏡下可見未分化的上皮性和間葉性的混合組織，上皮分化為不規則的腺樣結構或形似腎小球的團塊。間葉組織可演變為橫紋肌、平滑肌、骨、軟骨、血管、結締組織等。腫瘤增長極快，可直接穿破包膜侵犯腎周圍組織，或轉移至區域性淋巴結、肝臟等;經血行轉移，以肺轉移多見,10～45%有腎靜脈瘤栓，下腔靜脈瘤栓為4.5%，骨轉移較少。
一、發病原因 在本病的發生中，可能與發育異常及許多化學的和生物的因素有關。腎母細胞瘤可能是後腎胚基未向腎小管和腎小球分化導致異常增殖的結果。Bove和McAdams1976提示腎母細胞增生複合體,可能轉化為腎母細胞瘤。Knudson和Strong1972認為根據生殖細胞是否發生突變，可將Wilms瘤分為遺傳型和非遺傳型兩類。若屬於遺傳形式，則腫瘤發生得更早，更易為雙側性及多中心形式發生。所有雙側性腎母細胞瘤及15%～20%的單側病變與遺傳有關。此外，遺傳型雙側腎母細胞瘤的後代發生腫瘤的機率可達30%，而單側病變者約為5%。Hoffinan1989和Koufos1984發現11p13WT1上存在隱性抑癌基因的缺失，而在Beckwith-Wiedemann綜合徵患者中發現11p13末端與11p15WT2有等位雜合現象。 從胚胎學上來說，持續存在的後腎胚基未能分化為腎小球及腎小管並呈不正常的增殖、發展為腎母細胞瘤。腫瘤可以遺傳的形式或非遺傳的形式出現。若屬於遺傳形式，則腫瘤發生得更早，更易為雙側性及多中心形式。所有雙側性腎母細胞瘤及15%～20%單側病變與遺傳有關，但Belasc0等的病因複習中，遺傳因素並不重要，僅1%～2%的患者有家族史。
二、發病機制 本病發病機制不詳，可能與腎胚胎期發育異常有關。此瘤是由間質、胚芽和上皮組成的惡性實體瘤，包括上皮組織、結締組織、肌肉組織、骨骼組織及神經組織等成分，外有包膜，切面呈灰黃色，可有囊性變和壞死出血區。鄰近腎組織受壓萎縮，腎盂腎盞可變形。早期可發生血行轉移，常見轉移部位為肺、肝、腦等。10%～45%病例腎靜脈及下腔靜脈有癌栓。淋巴轉移居次要地位。腎母細胞瘤預後與腫瘤的結構有關，典型腎母細胞瘤和部分分化的囊性腎母細胞瘤預後好，而未分化型預後差。NWTS將其分為5期。Ⅰ期：腫瘤限於腎內，可完全切除;Ⅱ期：腫瘤浸潤腎周脂肪或腎靜脈內有瘤栓，但術後無明顯腫瘤殘存;Ⅲ期：腫瘤不能完全切除，術後尚有殘存，但限於腹部，無血行轉移;Ⅳ期：血行轉移至肺、肝、骨、腦等;Ⅴ期：雙側腎母細胞瘤。 溫馨提示：腎母細胞瘤的治癒率還是很高的可以達到80-95%，化療後應儘快手術，然後採取化療加放療，比較而言腎母細胞瘤是兒童惡性腫瘤裡面治癒率最高，複發率最低，而且治療手段最成熟的一種腫瘤。
