南川彥芝
說起真性紅細胞增多症，相信很多人都會表示並沒有聽說過這種疾病。專家指出，沒有聽說過，是因為患有此病的人在我們生活的身邊不多見，但正因為如此，我麼才更應該對它做一下了解，畢竟疾病還是又出現的可能性。那麼，真性紅細胞增多症的發病原因是什麼呢?
1.“內生性”紅細胞克隆的形成
骨髓體外進行幹細胞培養時，正常骨髓細胞形成晚期紅系祖細胞集落CFU-E需要在培養基中加EPO，而PV患者的骨髓細胞不加入EPO即能生長，提示本病患者這種不依賴EPO生成的紅細胞克隆具有“腫瘤”性質。如果PV患者的骨髓培養也另外加入EPO，則在形成的CFU-E中，既有PV的細胞，又有正常紅細胞，說明PV患者體內除PV細胞克隆外，尚殘留正常幹細胞，但其增殖受到PV克隆的抑制。目前認為PV的異常克隆是從單一細胞起源，持續增生，具有優勢抑制正常克隆，同時具有細胞遺傳學不穩定性，臨床上可發現PV轉化為急性白血病的病例。
2.紅系祖細胞對EPO敏感性增強
PV患者及正常人的骨髓細胞做幹細胞培養時，加入相同濃度EPO，PV患者早期紅系祖細胞集落BFU-E和CFU-E數均比正常人顯著增多，亦比患者不加EPO時生長CFU-E明顯增多。當培養中加入EPO抗體後，PV患者CFU-E生成數即減少。上述結果提示PV患者紅系祖細胞對EPO的敏感性增強，這也是導致紅細胞增多的原因之一。
3.多能幹細胞水平增殖異常
正常紅細胞含A型和B型2種葡萄糖6-磷酸脫氫酶G-6-PD的同工酶，而PV患者的紅、粒細胞和血小板僅含A型一種，而成纖維細胞和淋巴細胞中仍含A、B二型G-6-PD同工酶，說明本病是起源於同一多能幹細胞水平的單一克隆性疾病。
4.細胞凋亡的異常
有研究發現PV患者有核紅細胞生存時間明顯長於正常人，PV集落對IL-3，SCF都高度敏感，而這些因子均能延緩紅系祖細胞發生凋亡。細胞培養髮現PV患者和正常對照在缺乏細胞因子的培養條件下均發生細胞凋亡，但PV患者的細胞凋亡少於正常對照，這種差異可能與PV患者bcl-2高表達有關。
5.其他
另有實驗提示PV患者血清中可能有一種糖蛋白，能刺激紅細胞生成，對粒細胞和血小板也有刺激作用，稱為骨髓刺激因子。此因子的抗原性與：EPO不同，但需要少量EPO參與才能起作用。其性質有待進一步研究。
很多疾病的有效預防，多是通過了解疾病的原因發現的。上文的資料講解則是說的真性紅細胞增多症的發生原因介紹，你瞭解了嗎?專家提示患上這種疾病，必須提早治療，因為只有這樣，我們才能讓自己的生命多延續一段時間。
