蘭花美榮
真性紅細胞增多症多見於老年人，一般因造血幹細胞不受紅細胞生成素的正常控制而自行增殖，或造血幹細胞對紅細胞生成素的敏感性增高及異常骨髓增殖因子的刺激所致。此病對人身體危害極大，因此一定要做好正確診斷，便於給治療奠定基礎。
【診斷】
一、病史及症狀 ⑴ 病史提問：注意起病緩急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神經系統症狀。是否有長期高原居住史。有無心肺疾病及腫瘤病史。 ⑵ 臨床症狀：頭昏、頭疼、耳鳴、乏力、健忘、面板瘙癢及肢體麻木，可有複視、視力模糊、多汗、足痛及體重減輕。如有血栓形成可出現相應症狀。
二、體檢發現 面部、手、足、結膜充血或輕度紫紺，呈醉酒狀;30%病人有血壓升高及肝臟腫大;75%以上有脾腫大;偶有骨骼壓痛。面板粘膜可見瘀點或瘀斑。
三、輔助檢查 血象：血紅蛋白≥180g/L男，≥170g/L女;紅細胞計數≥6.5×1012/L男，≥6.0×1012/L女。白細胞計數>12.0×109/L無發熱及感染。血小板計數>400×109/L。 骨髓象：增生明顯活躍，粒、紅及巨核細胞系均增生，以紅系增生顯著。 紅細胞容量增加：51Cr標記紅細胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。 紅細胞壓積增高：男性≥55%，女性≥50%。 中性粒細胞鹼性磷酸酶積分增高>100無發熱及感染。 動脈血氧飽和度正常≥92%。血清維生素B12增高>666pmol/L
四、鑑別診斷 應與高原性紅細胞增多症、嚴重心肺疾病、異常血紅蛋白病;某些腫瘤腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等、囊腫和血管異常引起的繼發性紅細胞增多症鑑別。 凡血細胞比容大於54%的任何男性和大於49%的女性都必須考慮到真紅。由於本病是全骨髓增生，因而凡是外周血中三種血液成分均增多，脾大而又沒有繼發性紅細胞增多症證據的病人，該病的診斷始能確立。其診斷標準見表130-2。 由於血細胞比容是每單位容量全血中迴圈的紅細胞數的百分比，可因血漿容量的減少而增大。因此紅細胞增多症確切診斷應是以紅細胞容量為基礎。當用放射性鉻51鉻標記的紅細胞進行測定時，男性的紅細胞容量大於36ml/kg正常為28。3±2。8ml/kg，女性的大於32ml/kg正常為25。4±2。6ml/kg為不正常。
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