澄靜景明
真性紅細胞增多症可能因造血幹細胞不受紅細胞生成素的正常控制而自行增殖，或造血幹細胞對紅細胞生成素的敏感性增高及異常骨髓增殖因子的刺激所致。造成的危害是巨大，因此一定呀仔細瞭解其病因，做好防治。
真性紅細胞增多症的病因病機： 綜合20年來發表的20多篇臨床報道來看，本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病機為“血瘀”，而導致血瘀的因素，痰溼偏盛，與熱搏結，化燥灼津，以致血行不暢，脈絡受阻而成瘀血。
1、肝火 肝氣鬱結，肝陽上亢，血受燻灼，凝結瘀塞，津液虧耗不能載血執行;肝鬱化火，火灼津液致瘀證，肝熱與血瘀互結而成。
2、熱毒 熱毒火邪，蘊伏營血，陽明熱盛，瀰漫三焦，津液被劫，營陰受損，肝風內動，導致氣血兩燔之候。
本病在人群中的發病率約為5/100萬，較常見於男性大約是1.4:1。診斷時的平均年齡是60歲，範圍為15到90歲，但兒童罕見;5%的病人發病時不足40歲。骨髓有時顯得正常，但大多呈現細胞增生，這種增生涉及到所有骨髓成分並取代了骨髓脂肪。紅細胞，粒細胞和血小板的產生和更新都加快。巨核細胞增多可形成團塊。90%以上的病人骨髓中無鐵，即使未放過血的也是如此。透過對X染色體連鎖的6-磷酸葡萄糖脫氫酶位點雜合子的女性真紅患者的研究，發現紅細胞,粒細胞和血小板都具有G6PD的同工酶，這支援了本病克隆起源於多能幹細胞水平的觀點。但這種增殖的起因尚不清楚。最終，大約25%病人的紅細胞的壽命縮短，而且不能相應地增加紅細胞造血，而出現貧血和骨髓纖維化。於是在脾，肝以及其他具有產生血細胞潛力的部位均出現骨髓外的造血。
本病的病因和發病機理仍不清楚。紅系增生並非缺氧引起，紅細胞壽命也正常。研究證明真紅是一種異常克隆增殖性疾患所引起。正常人血細胞中含有兩種葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6-PD的同功酶，即A型和B型，但真紅的患者的紅、粒細胞和血小板中僅有A型一種。這種異常克隆增殖有以下特點：①從單一細胞起源，持續增生;②異常克隆抑制正常克隆，晚期正常克隆消失;③異常克隆具有細胞遺傳的不穩定性，臨床可見真紅轉化為急性白血病。
主要的病理生理基礎是紅細胞過度增生引起全血容量增多和血粘滯度增高，導致全身血管擴張和血流緩慢，引起血管和神經系統的症狀。由於血粘滯度增加，血流緩慢，血小板增多，可引起血管栓塞，而以靜脈血栓較多見。出血系由於血管擴張充血、血管內皮損傷和血小板功能異常引起。
溫馨提示：真性紅細胞增多症在病程中均有不同程度的脾腫大、髓樣化生、骨髓纖維化等。危害極大，如有發現自己有類似症狀就要及時就診，以免疾病蔓延。患者在日常可食用黑木耳。黑木耳藥性甘平，富含碳水化合物、無機鹽、硫、鎂以及維生素B，有滋陰生津，活血抗癌的功效，能稀釋血小板凝聚，降低血液粘稠度。
