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軟骨肉瘤的病因有哪些

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軟骨肉瘤系起源於軟骨組織的惡性腫瘤。但少於成骨肉瘤。有原發和繼發兩種,後者可由軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變而來,這也是發病年齡較晚的原因之一。軟骨直接從肉瘤性軟骨細胞形

軟骨肉瘤系起源於軟骨組織的惡性腫瘤。但少於成骨肉瘤。有原發和繼發兩種,後者可由軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變而來,這也是發病年齡較晚的原因之一。軟骨直接從肉瘤性軟骨細胞形成,常伴有鈣化,骨化和粘液性變。  

一、軟骨肉瘤的發病原因:  軟骨肉瘤是從軟骨細胞或間胚葉組織發生,並起源於軀體任何軟骨內化骨的骨骼,Giovanni Tallini等學者研究發現軟骨骨瘤患者常常會多一條7號染色體,GⅢ軟骨骨瘤患者常有17p1的異常,提示CerbB-2癌基因異常表達,7號染色體的增多,17p1的改變可能與軟骨肉瘤的發生有關。  

二、軟骨肉瘤的發病機制:  

1.軟骨肉瘤發病原因尚不明確,實驗性病理認為軟骨肉瘤與病毒感染有關,而邊緣型軟骨肉瘤與遺傳因素有關。  

2.大體病理:軟骨肉瘤多數瘤體較大,一般腫瘤最大直徑均超過4cm,大的可達到20cm以上,有報道稱有50%的軟骨肉瘤最大直徑超過10cm,發生在髂骨,肩胛骨,肋骨等扁平或不規則骨上的軟骨肉瘤,常常是腫瘤長到很大才出現臨床症狀,中央型軟骨肉瘤常發生在長管狀骨且常造成骨皮質破壞和侵入到軟組織當中,這是它區別於內生軟骨瘤的重要特點,周緣型軟骨肉瘤外觀上是一個大的骨外的結節狀腫瘤,即便是侵入了軟組織,常常也有較好的分界線,軟骨帽蓋的厚度及形狀對診斷有幫助,在成人良性骨軟骨瘤的軟骨帽蓋厚度常小於1cm,若軟骨帽蓋厚度大於1cm,可疑惡性;大於2cm則可肯定有惡性變,在兒童和青少年例外,他們的良性骨軟骨瘤帽蓋厚度可達2.5~3.0cm,除此之外,典型的良性骨軟骨瘤的帽蓋是均勻而光滑的,但在軟骨肉瘤,則為不規則,粗糙或呈顆粒狀。  

大體標本切面中,腫瘤呈分葉狀,灰白色或灰藍色具有光澤的透明軟骨,腫瘤的內容是堅實的,但在沒有鈣化的區域用力易於切開,在一些病例中可有出血,黏液樣變及囊性變,中央型軟骨肉瘤的髓內界限,單憑肉眼難以分清,因其邊緣常常模糊不清,這一點與成骨肉瘤不同,後者的腫瘤大體範圍常易確定,在分化較好的軟骨肉瘤中,常有斑點狀的黃至黃白色鈣化灶。  

3.顯微鏡檢查在軟骨肉瘤當中,對高度惡性及分化差的軟骨肉瘤診斷容易,而區分低度惡性及分化較好的軟骨肉瘤與內生軟骨瘤則很困難,有人提出,基於軟骨肉瘤的腫瘤細胞數目,細胞分化程度,核分裂程度等組織學特點,可將軟骨肉瘤分為4級Ⅰ~Ⅳ,數字越小,表明腫瘤分化程度高,侵襲性小,據統計多數病例屬於Ⅰ,Ⅱ級。

釋出於 2021-01-17

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