紫紺
也就是青紫色,是四聯症病例的主要症狀,常表現在唇、指趾甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛細血管豐富的部位。
出生時多不明顯,生後3-6個月,也有的在1歲後逐漸明顯,並隨年齡增長而逐漸加重。
缺氧表現
患兒因血氧含量下降,稍一活動,如吃奶、啼哭、情緒激動、體力活動、寒冷等,即可出現氣急及青紫加重。
部分患兒有缺氧發作病史,發作時表現為進食、哭鬧或無明顯誘因後突然起病,呼吸加深加快,伴紫紺明顯加重,心臟雜音減弱或消失,重者可發生昏厥、抽搐,甚至死亡,發作後通常伴全身軟弱及睡眠。發作一般與紫紺的嚴重程度無關。
患兒運動耐量明顯不如其他兒童。
其他表現
一、發育不良,體格生長落後,部分患兒智力低下。
二、蹲踞現象也就是走幾步路後下蹲,這在其他畸形中少見,紫紺伴蹲踞者多可診斷為四聯症。蹲踞時下肢屈曲,使靜脈迴心血量減少,減輕了心臟負荷,同時下肢動脈受壓,體迴圈阻力增加,使右向左分流量減少,從而缺氧症狀暫時得以緩解。
三、由於患兒長期缺氧,致使指、趾端毛細血管擴張增生,區域性軟組織和骨組織也增生肥大,隨後指趾端膨大如鼓槌狀稱為杵狀指趾。
四、年長兒常訴頭痛、頭昏,與腦缺氧有關。紫紺重,紅細胞顯著增多的法洛四聯症患者,由於血液粘度的增加,可能發生腦血栓形成和腦栓塞,在機體脫水的情況下腦血栓更易發生,若為細菌性血栓,則易形成腦膿腫。
年齡較大,紫紺較重的法洛四聯症患者,支氣管側支迴圈豐富,可因破裂而致大出血。