一隻樂心呀
形成法洛四聯症的最主要原因
法洛氏四聯症有四種畸形構成：
第一，右心室流出的狹窄，狹窄的範圍可至右心室漏斗部入口至左右肺動脈分支。
第二，室間隔隔缺損，缺損為膜部周圍缺水，並向流出的延伸。
第三， 主動脈騎跨，主動脈根部粗大卻順時針方向旋轉右移並起跨在室間隔缺損上。
第四，右心室肥厚屬於繼發性的病變。
法洛四聯症的臨床表現
法洛氏四聯症的臨床表現為：
第一，青紫為主要的臨床表現，其程度與出現的早晚，與肺動脈狹窄的程度有關，多於毛細血管豐富的淺表部位，如口唇、指趾、甲床、球結膜等。
第二，蹲踞症狀，患兒多有蹲踞症狀，在行走、遊戲時常主動下蹲片刻，蹲踞時下肢屈曲使靜脈迴心血量減少減輕心臟的負荷，從而使右向左分流減少，缺氧症狀得以暫時的緩解。
第三，杵狀指，由於長期處於缺氧環境，可使指趾的毛細血管擴張增生，區域性軟組織和骨組織也增生肥大。
第四， 陣發性缺氧發作，多見於嬰兒，發生的誘因為吃奶哭吵、情緒激動， 貧血時候，突然出現陣發性的呼吸困難，嚴重者可出現暈厥、抽搐，甚至死亡。
法洛四聯症急救措施
一般應該經常飲水，預防感染，防止脫水和併發症，嬰幼兒應該特別注意護理，以免出現陣發性的缺氧發作，在缺氧發作的時候發作輕者， 使其胸膝位即可緩解，重者應立即輸氧，給予相關藥物治療。 如果經過藥物治療仍不能有效控制發作者，應採取急診外科手術修補。 隨著今年外科手術水平的不斷提高，根治術的死亡率不斷下降。
法洛四聯症缺氧時採取什麼體位
法洛氏四聯症缺氧發作時的治療，發作輕者可使其採取胸膝位即可緩解，重症者應立即輸氧並給予相關的藥物治療，平時應積極地祛除引起缺氧發作的誘因，如貧血、感染，儘量保持患兒的安靜，經過上述處理後，仍不能有效控制發作者，應考慮急診外科手術進行修復或根治手續。
