北冥芮欣
結節病糖皮質激素治療的適應證仍有爭議，對一些輕度病例，如面板損害、前葡萄膜炎或咳嗽等，僅需要區域性皮質激素治療，全身性結節病則通常需要口服皮質激素，心臟及神經系統病變，高血鈣及對區域性治療無效的眼部病變是口服皮質激素治療的適應證。肺及其他肺外結節病的全身皮質激素治療仍有爭議，但多數學者認為有症狀並且進行性發展時應考慮全身皮質激素治療。無症狀但有持續性肺部浸潤或進行性肺功能喪失時也應考慮全身性皮質激素治療。對需要長期皮質激素治療的患者，應考慮抗瘧藥和細胞毒藥物的使用，極少難治性病例可考慮施行肺移植術。
1、糖皮質激素 早期研究表明，短期口服皮質激素可緩解呼吸道症狀，改善X線顯示的肺浸潤及肺功能，重複活檢也顯示較長期的可的松治療可使肉芽腫緩解。然而，停止治療常可導致症狀及肺部浸潤復發，有報道在停止治療2年內有多達1/3以上的患者復發。 關於皮質激素治療的合適劑量和療程尚缺乏統一標準，但應個體化。對肺結節病，初始劑量通常是隔天給予20～40mg潑尼松強的松或等效的其他皮質激素，心臟或神經系統病變應適當增加劑量，1～3個月後應評估療效，經3個月治療仍無效者即使再延長時間也不會有效，應尋找治療失敗的原因，如不可逆性纖維化、劑量不夠、內源性激素耐受等，激素治療有效時應逐漸減量至每天或隔天5～10mg，治療應持續至少12個月，皮質激素減量或停止後應注意復發，部分患者由於反覆復發需要長期小劑量維持治療。結節病面板損害，虹膜炎/葡萄膜炎，鼻息肉或氣道病變可用區域性皮質激素治療，肺結節病也可以採用吸入皮質激素。
2、細胞毒藥物 在部分患者中細胞毒藥物已證實有確切的臨床療效，其中甲氨蝶呤和硫唑嘌呤較為安全有效。復發病例也可考慮應用環磷醯胺。國外一份報道表明，50例患者中33例對甲氨蝶呤有效，另外9例須加用小劑量潑尼松，但停藥可出現復發，多數患者重新給予甲氨蝶呤後仍然有效，表明甲氨蝶呤僅僅緩解而非治癒結節病。有報道顯示，單用硫唑嘌呤或與皮質激素合用對慢性結節病的療效與甲氨蝶呤相仿。苯丁酸氮芥瘤可寧因毒性較大已逐漸淘汰。環磷醯胺也由於毒性大，目前僅用於難治性病例。
3、併發症治療 肺纖維化患者，常併發支氣管擴張，常需抗生素治療。結節病支氣管擴張的一個特殊併發症為麴菌球，可出現致命的大咯血，外科手術切除和支氣管動脈栓塞對部分患者有效。骨質疏鬆的問題更為複雜，皮質激素治療的確增加了這種危險性，然而，停止激素治療後至少對於50歲以下的患者來說骨質疏鬆可以恢復，補充維生素D和鈣劑可預防骨質疏鬆，但由於結節病常有高血鈣和高尿鈣，因此服用鈣劑時應予特別注意，應定期檢查。靜息狀態或運動後低氧血癥應予吸氧。
