巴蜀惜珊
血友病是什麼
血友病是由先天性遺傳凝血因子缺乏而導致的凝血功能障礙的出血性疾病，臨床上主要以關節、肌肉、深部組織等輕微外傷後出血難以自止，或者自發性出血為表現。
血友病的遺傳方式
血友病是X鎖鏈性隱性遺傳，與性別密切相關。
因為男性的染色體核型為XY，女性為XX，遺傳的致病基因在位於X染色體上。男性存在這種基因時一定會發病，而女性只含有一條這種致病基因時，只能算是基因攜帶者，並不發病，當兩條X染色體上均有該致病基因時才會發病。
不同婚配的子女血友病發病率
1.男性血友病患者與正常女性婚配，所生的男孩全部為正常人，女孩全部為基因攜帶者，不會有血有病的臨床表現。（只攜帶血友病基因，不發病）
2.男性血友病患者與女性攜帶者婚配，所生的男孩，既有可能為正常人，也有可能為血友病患者。所生女孩可能為攜帶者，也可能因兩條X染色體上均有缺陷而為血友病患者。
3.正常男性與女性攜帶者婚配所生的男孩，既有可能為正常人，也有可能為血友病患者。所生的女孩既有可能為正常人，也有可能為攜帶者。
4.血友病男性患者與血友病女性患者婚配，所生子女不管男女，全部會患血友病。
血友病能治癒嗎
目前尚無血友病的根治療法，主要以替代療法為主。
因為血友病是凝血因子缺陷而導致的疾病，替代療法就是缺什麼凝血因子就給予補充相應的凝血因子。但是該方法副作用較多，比如可能造成病毒感染、產生抗凝血因子抗體等，所以本病主要以預防為主。
小貼士
只要雙方父母不全都是血友病患者，血友病患者或者攜帶者是有可能生育正常的子女的，但是應該選擇性生育。母親妊娠後一定要進行血友病基因檢測和性別鑑定，懷孕期母親凝血因子活性水平要保持在 45% 以上，同時在醫生指導下選擇合適的生產方式。
