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血友病有幾種

一條小尚昆

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血友病是一種遺傳性疾病，醫學上根據其遺傳特性可以分下列幾種型別。

重型血友病

重型血友病主要是指因子Ⅷ或因子Ⅸ活性<1%，多在1歲前出現自發性出血，出血部位多且嚴重，反覆關節內或深部組織(肌肉、內臟)出血，關節畸形多見。

中間型血友病

中間型血友病主要是指因子Ⅷ或因子Ⅸ活性為1%～5%，多在1～2歲時發病，創傷後可引起大出血，關節、肌肉出血多見，但反覆發作次數少，很少在未成年前出現關節畸形。自發性出血少見。

輕型血友病

輕型血友病主要是指因子Ⅷ或因子Ⅸ活性為6%～25%，多在2歲後發病，輕微損傷或手術後有出血不止，無自發性出血及關節出血。

亞臨床型血友病

因子Ⅷ或因子Ⅸ活性為26%～45%，僅在嚴重創傷、大手術後出血不止才發現本病，容易漏診。根據出血症狀、病史和家族史即能初步確立血友病的診斷，進一步的出、凝血方面的有關檢查可以印證診斷。血友病甲、乙、丙的鑑別可用凝血酶原消耗試驗和凝血活酶生成試驗的糾正試驗來鑑別。如需做遺傳諮詢或產前診斷時，可進一步做基因分析。

釋出於 2024-07-26