玉女亦巧
據典型的體徵和實驗室檢查結果。診斷並不困難。但需與以下情況鑑別。
（一）本病體徵不很明顯的病人需與正常生理情況相鑑別：如僅在胸骨左緣第2肋間聞及2級吹風樣收縮期雜音。伴有第二心音分裂或亢進。則在正常兒童中亦常見到。此時如進行X線。心電圖。超聲心動圖檢查發現有本病的徵象。才可考慮進一步做右心導管檢查等確診。
（二）較大的心室間隔缺損：因左至右的分流量大。其X線。心電圖表現與本病可極為相似。體徵方面亦可有肺動脈瓣區第二心音的亢進或分裂。因此可能造成鑑別診斷上的困難。 但室間隔缺損雜音的位置較低。常在胸骨左緣第3。第4肋間。且多伴震顫。左心室常有增大等可資鑑別。但在兒童病人。尤其是與第一孔未閉型的鑑別仍然不易。此時超聲心動圖。右心導管檢查等有助於確立診斷。 此外。左心室-右心房溝通（一種特殊型別的心室間隔缺損）的病人。其體徵類似高位心室間隔缺損。右心導管檢查結果類似心房間隔缺損。也要注意鑑別。
（三）瓣膜型單純肺動脈口狹窄：其體徵。X線和心電圖的表現。與本病有許多相似之處。有時可造成鑑別上的困難。但瓣膜型肺動脈口狹窄時。雜音較響。常伴有震顫。而肺動脈瓣區第二心音減輕或聽不見；X線片示肺野清晰。肺紋稀少。可資鑑別。超聲心動圖見肺動脈瓣的異常。右心導管檢查發現右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差。而無分流的證據。則可確診。
（四）原發性肺動脈高壓：其體徵和心電圖表現。與本病頗為相似；X線檢查亦可發現肺動脈總幹弧凸出。肺門血管影增粗。右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰。可資鑑別。右心導管檢查可發現肺動脈壓明顯增高而無左至右分流的證據。
