隔缺損是最常見的先天性心臟病,約佔先心病的10~15%。男女之比為1∶2。房間隔缺損是左右心房之間的間隔發育不全,遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。
房間隔缺損的病因:
繼發孔型房間隔缺損由於正常左、右心房之間存在著壓力階差,左房的氧合血經缺損分流至右房,體迴圈血流量減少,可引起患兒發育遲緩,體力活動受到一 定限制,部分患者亦可無明顯症狀。氧合血進入肺迴圈後可引起肺小血管內膜增生及中層肥厚等病變,導致肺動脈壓及肺血管阻力升高,但其程序較緩慢,多出現在 成人患者。
原發孔型房間隔缺損又稱部分心內膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎髮育過程中心內膜墊發育缺陷所致。形成一個半月形的大型房間隔缺損,位在冠狀靜脈竇的前下方,缺損下緣鄰近二尖瓣環,常伴有二尖瓣裂。
房間隔缺損的臨床表現有:
原發孔型房間隔缺損:
活動後感心悸、氣短,易發生呼吸道感染。伴有嚴重二尖瓣關閉不全者,早期可出現心力衰竭及肺動脈高壓等症狀。患兒發育遲緩。心臟擴大,心前區隆起。
繼發孔型房間隔缺損:
活動後心悸、氣短、疲勞是最常見的症狀。但部分兒童可無明顯症狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者,出現紫紺。