終幕妙夢
【臨床表現】
一.原發性痛風以往在我國認為比較少見，但近年來由於營養條件改善，平均壽命延長，以及引起對本病注意等因素，已有較多發現。患病率隨年齡而漸增，多見於男性，男女之比約為20∶1，女性很少發病，如有發生大多在經絕期後。國外報告不少病例有陽性家族史，多屬常染色體遺傳，少數屬伴性遺傳。腦力勞動者及經濟營養良好階層發病較多。痛風病程頗長，未累及腎臟者經過有效防治預後良好，一般不影響壽命，且可和正常人一樣工作生活，但如防治不當，不僅急性發作有很大痛苦，且易導致關節畸形、腎結石、腎損害等嚴重後果，腎功能不全者預後較差。
痛風患者的自然病程及臨床表現大致可分下列四期：①無症狀高尿酸血癥期，②急性痛風性關節炎發作期，③痛風發作間隙期inter-critical gout，④慢性痛風石性關節炎chronic tophaceous。
一無症狀高尿酸血癥 血清尿酸鹽濃度隨年齡而升高，又有性別差異，在兒童期男女無差別，平均為3.6mg%，性成熟期後男性高於女性約1mg%，至女性絕經期後兩者又趨接近，因此男性在發育年齡後即可發生高尿酸血癥，而女性往往發生於絕經期後。不少高尿酸血癥病者可以持續終生不發生症狀，稱為無症狀高尿酸血癥，只有在發生關節炎時才稱為痛風。血清尿酸鹽濃度愈高，時間愈長，則發生痛風和尿路結石的機會愈多。痛風的發病年齡以40歲左右達最高峰。
二急性痛風性關節炎 是原發性痛風最常見的首發症狀，好發於下肢關節，典型發作起病急驟，患者可以在上床睡覺時還很健康，但到了半夜因腳痛而驚醒，數小時內症狀發展至高峰，關節及周圍軟組織出現明顯的紅腫熱痛，痛甚劇烈，甚至不能忍受被褥的覆蓋。大關節受累時可有關節滲液。並可伴有頭痛、發熱、白細胞增高等全身症狀。多數患者在發病前無前驅症狀，但部分患者於發病前有疲乏、周身不適、及關節區域性刺痛等先兆。半數以上患者首發於腳拇趾，而在整個病程中約90%患者腳大拇趾被累及。蹠趾、踝、膝、指、腕、肘關節亦為好發部位，而肩、髖、脊椎等關節則較少發病。初次發病常常隻影響單個關節，反覆發作則受累關節增多。四季均可發病，但以春秋季節多發。半夜起病者居多。關節區域性的損傷如腳扭傷、穿緊鞋多走路及外科手術、飽餐飲酒、過度疲勞、受冷受溼和感染等都可能是誘發因素。
痛風發作持續數天至數週可自然緩解，關節活動可完全恢復，僅留下炎症區面板色澤改變等痕跡，而後出現無症狀階段，即所謂間隙期，歷時自然月、數年甚至十餘年，多數病人於一年內復發，此後每年發作數次或數年發一次，偶有終生僅發作一次者，相當一部分病人有越發越頻的趨勢，受累關節也越來越多，引起慢性關節炎及關節畸形，只有極少數病人自初次發作後沒有間隙期，直接延續發展到慢性關節炎。
三痛風石及慢性關節炎 在未經治療病人，尿酸鹽在關節內沉積增多，炎症反覆發作進入慢性階段而不能完全消失，引起關節骨質侵蝕缺損及周圍組織纖維化，使關節發生僵硬畸形、活動受限，在慢性病變的基礎上仍可有急性炎症反覆發作，使病變越來越加重，畸形越來越顯著，嚴重影響關節功能。個別患者急性期症狀輕微不典型，待出現關節畸形後始被發現。少數慢性關節炎可影響全身關節包括肩髖等大關節及脊柱。此外，尿酸鹽結晶可在關節附近肌腱、腱鞘、及面板結締組織中沉積，形成黃白色，大小不一的隆起贅生物即所謂痛風結節或痛風石，可小如芝麻，大如雞蛋或更大，常發生於耳輪、前臂伸面、蹠趾、手指、肘部等處，但不累及肝、脾、肺及中樞神經系統圖2、3。結節初起質軟，隨著纖維組織增生，質地越來越硬。在關節附近易磨損處的結節，其外表皮菲薄，容易潰破成瘻管，可有白色粉末狀尿酸鹽結晶排出，但由於尿酸鹽有制菌作用，繼發性感染較少見，瘻管周圍組織呈慢性炎症性肉芽腫，不易癒合。痛風結節的發生和病期及血尿酸鹽增高的程度有關，一般文獻報告血尿酸鹽在8mg/dl以下者，90%患者無痛風結節，而在血尿酸鹽濃度超過9mg/dl者，50%有痛風結節，病程愈長，發生痛風結節的機會愈多。發生時間較短的質軟結節在限制嘌呤飲食，應用降尿酸藥物後，可以逐漸縮小甚至消失，但發生時間長的、質硬結節，由於纖維增生不易消失。
四腎臟病變 臨床所見歷時較久的痛風病人約1/3有腎臟損害，表現為三種形式：
1.痛風性腎病 尿酸鹽結晶沉積於腎組織引起間質性腎炎，早期可僅有蛋白尿和顯微鏡血尿，且呈間隙出現，故易被遺漏，隨著病程進展，蛋白尿轉為持續性，腎功能尤其濃縮功能受損，出現夜尿增多，尿比重偏低等現象，病情進一步發展，終於由慢性氮質血癥發展到尿毒症症群。以往約17%～25%痛風患者死於腎功能衰竭。由於痛風患者常伴有高血壓、動脈硬化、腎結石、尿路感染等疾患，所謂痛風性腎病可能是綜合因素的結果。
2.急性腎功能衰竭 由於大量尿酸結晶廣泛阻塞腎小管腔，導致尿流梗阻而產生急性腎功能衰竭症狀，此時如給予積極治療如多飲水、鹼性藥物、降低血尿酸等，病情常可挽回。
3.尿路結石 原發性痛風患者約20%～25%併發尿酸性尿路結石，部分病人腎結石的症狀早於關節炎的發作。繼發性高尿酸血癥者尿路結石的發生率更高。細小泥沙樣結石可隨尿液排出而無症狀，較大者常引起腎絞痛、血尿及尿路感染症狀。純尿酸結石能被X線透過而不顯影，但混合鈣鹽較多者，可於尿路平片上被發現。
痛風患者常伴高血壓、高血脂、動脈硬化、冠心病和糖尿病Ⅱ型。在年長患者的死亡原因中，心血管因素遠遠超地腎功能不全的因素，關於痛風與上述疾病之間的聯絡，一般認為無直接的因果關係，而可能與肥胖、飲食、飲酒等共同因素有關。限制飲食，降低體重常可使高尿酸血癥、糖尿病、高血壓和高血脂症都得到控制。
二.繼發性痛風大多發生於骨髓增生性疾病如急慢性白血病、紅細胞增多症、多發性骨髓瘤、溶血性貧血、淋巴瘤及多種癌症化療時，細胞核心酸大量分解而致尿酸產生過多;或在腎臟疾病、高血壓、動脈硬化晚期，由於腎功能衰竭尿酸排洩困難而使血尿酸增高。繼發性痛風患者血尿酸濃度常較原發性者為高，尿路結石的發生率亦高，但由於病程不可能很長，關節症狀不若原發性者典型，且往往被原發疾病所掩蓋，不易被發現。由於病人大多病情垂危，壽命不長，因此各種慢性期表現比較少見。此外，藥原性的高尿酸血癥常發生於應用噻嗪類利尿藥及利尿酸、速尿、醋氮醯胺時。水楊酸鈉在大劑量時有利尿酸作用，而在小劑量時抑制腎小管排洩尿酸而使血尿酸增高。慢性鉛中毒時由於腎臟損害可發生高尿酸血癥及痛風。
青少年及兒童期痛風系少見病，偶見於肝糖原沉著症Ⅰ型，由於葡萄糖-6磷酸酶缺乏，引起血糖降低，促使糖原分解增加，乳酸產生過多，抑制腎小管排洩尿酸，同時核苷酸消耗，嘌呤合成增加，結果導致高尿酸血癥。患者以發作性低血糖為主要表現。其次為Lesch-Nyhan綜合徵，由於次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉換酶HGPRT缺乏，引起尿酸合成增多，呈明顯高尿酸血癥，本症見於男小兒一歲以內發病，常有大腦癱瘓，智力減退，舞蹈病樣徐動症與原發性痛風表現，輕型者往往至青少年時發病，無殘廢體徵，當出現痛風症狀時始被注意，病者尿中有大量尿酸排出，尿酸結石常為首見症狀，神經系統表現僅見於20%病者，可僅有輕度脊髓-小腦性運動失調錶現。
【診斷】
中年以上男性，突然發生腳拇趾、茇蹠、踝、膝等處單關節紅腫疼痛，伴血尿酸鹽增高，即應考慮痛風可能，滑囊液檢查詢到尿酸鹽結晶即可確立診斷。一般診斷並不困難。
