清波醬吖
一發病原因
1.病因分類 癲癇的病因複雜多樣，構成癲癇發作的因素包括遺傳因素、腦內致癇性損傷因素、誘發性因素等，病因與年齡因素比較明顯。在臨床上通常分為以下三大類：
1原發性癲癇primary epilepsy：原發性癲癇又稱特發性癲癇，主要由遺傳因素決定的，而找不到其他病因，往往有年齡特點。隨著醫學科學的不斷進步，先進醫療儀器的問世，腦部病變的檢出率大大提高，原發性癲癇的診斷率不斷減少，佔全部性癲癇的40%～50%。原發性癲癇可表現為全身性發作或部分性發作，但全身性癲癇的遺傳性因素高於部分性癲癇。EEG背景波正常，呈特定部位限局性或雙側對稱同步癇樣放電。原發性癲癇是癲癇遺傳學研究的主要物件。
2繼發性癲癇secondary epilepsy：繼發性癲癇又稱症狀性癲癇，指找得到明確病因的癲癇。小兒繼發性癲癇常見病因有腦發育異常如腦回畸形、灰質異位;各種原因導致的腦損傷如圍生期損傷、中樞神經系統感染或後遺症、頭部外傷、中毒、水電解質紊亂、內分泌功能紊亂、低血糖、維生素缺乏等;腦血管病變如顱內出血、血管內膜炎、血栓、梗死、血管畸形等;以及其他代謝性、腦變性和全身性疾病;另外一些與遺傳有關的代謝性疾病及綜合徵常合併癲癇如神經面板綜合徵常見結節性硬化、多發性神經纖維瘤病和腦三叉神經血管瘤病、Rett綜合徵、Angelman綜合徵、線粒體腦病、假性甲狀旁腺功能低下等均可有癲癇發作。這類癲癇可有多種形式的臨床發作，除有限局性腦電異常外，EEG背景波多異常，並有大量的癇樣發電。
3隱源性癲癇cryptogenic epilepsy：隱源性癲癇推測為症狀性，但以目前的認識水平尚未發現病因。隨著腦部影像技術深入，可能在今後用更先進方法找到病因，或有一部分病人隨著疾病的進展，病因可能顯露出來。
對癲癇發作進行分類，有助於臨床上對抗癲癇藥物的選擇、對不同發作藥物療效的評估;有助於研究發作症狀學與腦結構系統之間的關係。癲癇的分類一直繁多，目前神經科沿用的分類是國際抗癲癇聯盟ILAE1981年提出的“癲癇發作分類”，依據臨床發作形式和腦電圖改變分類;1989年“癲癇與癲癇綜合徵的分類”，除依據臨床發作形式及腦電圖改變外，還結合發病年齡、病因及轉歸。
2.1981年癲癇發作分類
1部分性侷限性、局灶性發作：
①簡單部分性發作：運動性發作、感覺性發作、自主神經性發作、精神症狀性發作。
②複雜部分性發作。
③部分性發作演變為全身性發作。
2全身性廣泛性、瀰漫性發作：①失神發作;②肌陣攣性發作;③陣攣性發作;④強直性發作;⑤強直-陣攣性發作;⑥失張性發作。
3其他分類不明的發作。
3.1989年癲癇與癲癇綜合徵分類
1部分性限局性發作癲癇：
①原發病特發性：具有中央-顳部棘波的小兒良性癲癇、具有枕區放電的小兒癲癇。
②繼發性症狀性或隱源性：小兒慢性進行性部分性連續性癲癇Kojewnikow綜合徵、額、顳、頂或枕葉癲癇。
2全身性發作的癲癇：
①原發性特發性：
A.良性家族性新生兒驚厥。
B.良性新生兒驚厥。
C.良性嬰兒肌陣攣性癲癇。
D.小兒失神癲癇。
E.少年失神癲癇。
F.少年肌陣攣癲癇。
G.覺醒時強直-陣攣大發作癲癇。
②繼發性症狀性或隱源性：
A.小嬰兒癲癇性腦病伴暴發抑制大田原綜合徵。
B.嬰兒痙攣West綜合徵。
C.Lennox-Gastaut綜合徵。
D.肌陣攣起立不能性癲癇。
3尚不能確定是部分性或全身性發作的癲癇：
①嬰兒期嚴重肌陣攣性癲癇。
②發生於慢波睡眠時有持續性棘慢波的癲癇。
③獲得性失語性癲癇Landu-Kleffner綜合徵。
4各種誘發因素促發的癲癇及特殊綜合徵：①熱性驚厥;②放射性癲癇;③其他。
4.2001癲癇發作分類
1自限性發作型別：
①全面性發作：
A.強直陣攣性發作包括開始於陣攣期或肌陣攣期的變異性。
B.陣攣性發作：沒有強直成分、伴有強直成分。
C.典型的失神發作。
D.非典型的失神發作。
E.肌陣攣性失神發作。
F.強直性發作。
G.痙攣指嬰兒痙攣。
H.肌陣攣發作。
I.眼瞼肌陣攣：
a.不伴失神。
b.伴有失神。
J.肌陣攣失張力發作。
K.負性肌陣攣。
L.失張力發作。
M.全面性癲癇綜合徵中的反射性發作。
②局灶性發作：
A.局灶性感覺性發作：
a.表現為簡單感覺症狀例如：枕葉和頂葉癲癇。
b.表現為複雜性感覺症狀例如：顳頂枕葉交界處癲癇。
B.局灶性運動性發作：
a.表現為單純陣攣性運動發作。
b.表現為不對稱的強直樣運動症狀例如：附加運動區發作。
c.表現為典型的顳葉自動症例如：顳葉內側發作。
d.表現為多動性自動症。
e.表現為局灶性負性肌陣攣。
f.表現為抑制性運動發作。
C.痴笑發作。
D.偏側陣攣發作。
E.繼發為全面性發作。
F.局灶性癲癇綜合徵中的反射性發作。
2持續性發作型別：
①全面性癲癇持續狀態：
A.全面性強直-陣攣性癲癇持續狀態。
B.陣攣性癲癇持續狀態。
C.失神性癲癇持續狀態。
D.強直性癲癇持續狀態。
E.肌陣攣性癲癇持續狀態。
②局灶性癲癇持續狀態：
A.Kojewnikow部分性持續性癲癇。
B.持續性先兆。
C.邊緣性癲癇持續狀態精神運動性癲癇持續狀態。
D.偏側抽搐狀態伴偏側輕癱。
隨著臨床近幾年來視屏腦電圖的應用，能將發作形式與腦電圖同步記錄下來，所以不斷有新的發作形式介紹出來。2001年5月在第24屆國際癲癇會議上，國際抗癲癇聯盟又提出了關於癲癇發作和對癲癇診斷的建議。
2001年的癲癇發作分類不同於1981年的發作分類，要點包括：將癲癇發作分為自限性和持續性，在這兩種發作的範疇內，又分為全面性和局灶性兩類;在局灶性發作中不再分為單純性和複雜性;在“局灶性感覺性發作”及“局灶性運動性發作”，不再承認有“自主神經症狀”，自主神經症狀多為癲癇發作伴隨現象;發作的型別明顯增多。
二發病機制
癲癇的發病機制雖然有許多進展，但沒有一種能解釋全部的癲癇發作，多數認為不同癲癇有不同的發病機制。神經元的高度同步化發放是驚厥發作的特徵，其產生的條件涉及一系列生化、免疫、遺傳等方面的變化。
1.生化方面 如引起神經元去極化而發生興奮性突觸後電位的興奮性氨基酸穀氨酸、天冬氨酸及其受體激動劑N甲基天冬氨酸、紅藻氨酸、使君子氨酸等活力增加;引起神經元超級化而發生抑制性突觸後電位的抑制性氨基酸T-氨基丁酸、牛磺酸、甘氨酸、5-羥色胺、去甲腎上腺素等活力減弱，γ-氨基丁酸受體減少均可使細胞興奮性增強;腦部活性自由基O2-、OH-、H2O2、NO等增多對機體細胞的毒性作用;鈣通道開放致Ca2 異常內流、細胞內Ca2 結合蛋白減少等，使細胞內Ca2 積蓄，造成細胞壞死。Ca2 向細胞內流是癲癇發作的基本條件。
2.免疫方面 免疫的異常如細胞免疫功能低下;體液免疫中IgA等的缺乏，抗腦抗體的產生增加均是癲癇發作的潛在原因。
3.遺傳 遺傳在癲癇發病中的重要性，已從家系分析及腦電圖研究中得到證實。現已證實癲癇的遺傳呈多型性。分子生物學技術的發展，使癲癇的研究從表型轉向基因型，導致神經元同步放電的離子異常跨膜轉運就是有基因表達不正常所引起的。原發性癲癇現公認為與特定的基因缺陷，特定的離子通道和或神經遞質受體有關。原發性癲癇綜合徵可由於不同基因突變或相同基因不同突變方式引起。近些年，有一部分原發性癲癇基因位點已經確定，如良性家族性新生兒驚厥系常染色體顯性遺傳AD，其Ⅰ型基因在染色體20q13上，Ⅱ型在8q24;兒童失神癲癇屬於複雜遺傳，有些可能是AD伴很高外顯率及明顯的年齡依賴，基因分析與染色體8q24連鎖，少年失神癲癇在8q24和21q22;少年肌陣攣癲癇也系複雜遺傳，部分是AD伴不同的外顯率，其基因位點在6p;具有中央-顳部棘波的小兒良性癲癇也系複雜遺傳或AD伴年齡依賴之外顯率，研究已有多處候選基因。至於精確描述基因缺陷和引起發作細胞機制尚在研究中。
