暴風龍柯
大動脈炎的病因迄今尚不明確，曾有梅毒、動脈硬化、結核、血栓閉塞性脈管炎Buerge病、先天性異常、鉅細胞動脈炎、結締組織病、風溼病、類風溼病、內分泌異常、代謝異常和自身免疫等因素有關。
大動脈炎的發病機制有以下學說：
1.自身免疫學說 目前一般認為本病可能由於鏈球菌、結核菌、病毒或立克次體等感染後體內免疫過程所致。其表現特點： ①血清蛋白電泳常見有7種球蛋白、a1及2球蛋白增高; ②C反應蛋白，抗鏈O及抗黏多糖酶異常; ③膠原病與本病合併存在; ④主動脈弓綜合徵與風溼性類風溼性主動脈炎相類似; ⑤激素治療有明顯療效。 但這些特點並非本病免疫學的可靠證據。血清抗主動脈抗體的滴度和抗體價均較其他疾病明顯增高，其主動脈抗原位於主動脈的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示IgG、IgA和IgM均增高，以後二者增高為特徵。屍檢發現某些患者體內有活動性結核病變，其中多為主動脈周圍淋巴結結核性病變。Shimizt等認為可能由於此處病變直接波及主動脈或對結核性病變的一種過敏反應所致。顯微鏡檢查可見病變部位的動脈壁有新生肉芽腫和郎罕Laghans鉅細胞，但屬非特異性炎變，未找到結核菌，而且結核病變極少侵犯血管系統。從臨床觀察來分析，大約22%患者合併結核病，其中主要是頸及縱隔淋巴結核或肺結核，用各種抗結核藥物治療。
2.內分泌異常 本病多見於年輕女性，故認為可能與內分泌因素有關。Numano等觀察女性大動脈炎患者在卵泡及黃體期24h尿標本，發現雌性激素的排洩量較健康婦女明顯增高。在家兔試驗中，長期應用雌激素後可在主動脈及其主要分支產生類似大動脈炎的病理改變。臨床上，大劑量應用雌性激素易損害血管壁，如前列腺癌患者服用此藥可使血管疾病及腦卒中的發生率增高。長期服用避孕藥可發生血栓形成的併發症。故Numano等認為雌性激素分泌過多與營養不良因素結核相結合可能為本病發病率高的原因。
3.遺傳因素 近幾年來，關於大動脈炎與遺傳的關係，引起某些學者的重視。Numano曾報道在日本已發現10對近親，如姐妹、母女等患有大動脈炎，特別是孿生姐妹患有此病，為純合子。在我國已發現一對孿生姐妹患有大動脈炎，另有兩對非孿生親姐妹臨床上符合大動脈炎的診斷，但每對中僅1例做了血管造影。我們曾對67例大動脈炎患者進行了HLA分析發現，A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出現頻率高，有統計學意義，但抗原不夠集中。日本曾對大動脈炎患者行HLA分析發現，A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出現頻率高，特別是Bw52最高，並對124例患者隨訪20年發現，Bw52陽性者大動脈炎的炎症嚴重，需要激素劑量較大，並對激素有抗藥性;發生主動脈瓣關閉不全、心絞痛及心衰的併發症均較Bw52陰性者為重，提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。
大動脈炎主要是累及彈力動脈，如主動脈及其主要分支、肺動脈及冠狀動脈，本病亦常累及肌性動脈。約84%患者病變侵犯2～13支動脈，其中以頭臂動脈尤以左鎖骨下動脈、腎動脈、腹主動脈及腸繫膜上動脈為好發部位。腹主動脈伴有腎動脈受累者約佔80%，單純腎動脈受累者佔20%，單側與雙側受累相似。其次為腹腔動脈及髂動脈;肺動脈受累約佔50%;近年發現冠狀動脈受累並不少見。
