1.菌血症 可反覆發生,可能繼發於慢性膽道感染或血行細菌播散,PSC患者併發菌血症的頻率及嚴重性難以估計,可能導致肝膿腫或其他器官如心瓣膜的感染。
2.膽石症 約1/3的PSC患者在疾病過程的某階段有膽囊切除術史,其中約20%是無症狀的膽囊結石,而對PSC患者超聲檢查結果顯示25%有膽囊結石,由於大多數 PSC患者為年輕男性,因此這表明PSC中膽石症發生率增加,膽管結石亦可伴發於PSC,但由於膽管炎可能發生於無膽管結石的PSC患者,故診斷較為困難,對於疑似者應行直接膽管造影以證實之,一些複發性膽管炎是因膽管結石引起,透過治療清除膽管結石可消除發作從而減緩PSC病情進展。
3.膽管癌 PSC的尸解報告顯示50%在PSC病理基礎上發生膽管癌變,PSC伴膽管癌者通常伴有肝硬化,門脈高壓及長病程的潰瘍性結腸炎UC,通常年齡較大且有膽管造影進展性改變,如膽管囊性擴張,提示膽管癌發生於PSC,若PSC患者膽紅素短時間內由85.5μmol/L5mg/dl升至171μmol /L10mg/dl則應考慮惡變,但需經活檢或手術予以確診,但是最近Mayo中心對60例PSC行肝移植,切除肝內僅一例有肝總管及左右肝管的上皮乳頭樣發育不良認為這種病變可能為無浸潤的乳頭髮育不良,未見膽管發育不良及膽管癌,故PSC的膽管癌發生率可能並不高,一般認為其發病率為 10%~15%。