原發性硬化性膽管炎多見於年輕男性,而且往往與炎性腸病,尤其是潰瘍性結腸炎有關。其起病一般呈隱匿性,可有漸進性加重的乏力,瘙癢和黃疸。以右上腹疼痛和發熱為表現的進行性膽管炎發作不常見。一些患者可有肝脾腫大或有肝硬化的表現。該病後期呈門脈高壓,腹水,肝功能衰竭等肝硬化失代償期表現。主要是梗阻性黃疸,呈進行性的緩慢過程。一般無上腹絞痛病史,僅有上腹不適和疼痛,伴有明顯的面板瘙癢,有食慾減退、噁心和乏力等,少數病人可畏寒和發熱。主要有以下症狀:
1.乏力
在淤膽性肝病中的病因未明,尚無特別有效的治療方法,包括UDCA。有人猜測其可能與抑鬱相關。
2.瘙癢
膽汁酸結合樹脂、考來烯胺對繼發於膽汁淤積的瘙癢十分有效,且不良反應少,應被列為治療的一線用藥。阿片類拮抗劑能阻止淤膽時過多的內源性阿片類激動劑的作用,對淤膽相關性瘙癢有效。
3.骨質疏鬆
原發性硬化性膽管炎患者存在各種骨質疏鬆的危險因素,肝硬化、膽汁淤積以及皮質激素的使用等。
4.脂溶性維生素缺乏
脂溶性維生素缺乏在淤膽性肝病中備受關注,但其臨床重要性仍存在爭論。因此,醫師應重視原發性硬化性膽管炎患者脂溶性維生素的缺乏,並予以適量補充。