確切病因尚不清楚,可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類,後者罕見。
1.先天性脊髓神經管閉鎖不全:
本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側彎、環枕部畸形等其它先天性異常支援這一看法。
2.脊髓血液迴圈異常引起脊髓缺血、壞死、軟化, 形成空洞。
3.機械因素:
因先天性因素致第四腦室出口梗阻,腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻,腦脊液搏動波向下衝擊脊髓中央管,致使中央管擴大,並衝破中央管壁形成空洞。
4.其他,
如脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化、脊髓內出血、壞死性脊髓炎等。