蒙德君昊
SLE女性多見，男女之比為1∶13，但男女患者有同樣高的腎臟受累率，平均發病年齡為27～29歲，85%的患者年齡在55歲以下。SLE是一種全身性疾病，可累及多個系統和臟器，臨床表現呈多樣性。約70%的患者有腎臟損害的臨床表現，結合腎活檢組織免疫熒光和電子顯微鏡檢查，則SLE 100%有腎臟累及。常因感染、受涼、日光照射、酗酒、應激、過度勞累或精神緊張等因素導致疾病發作或加重，也可因激素應用不當、減量過快或驟然停藥而引起復發。每一次復發，都會使受累的臟器損害更為加重，甚至出現功能衰竭。
1.SLE的腎外表現
1一般症狀：大多數患者可出現全身乏力、體重下降、消瘦的表現，90%的患者有發熱，其中65%作為首發症狀。熱型不定，可為間歇熱、弛張熱、稽留熱或慢性低熱。40%可超過39℃，應注意是否因感染所致，特別是應用大劑量激素治療的患者。
2面板黏膜損害：SLE的面板黏膜損害多種多樣，發生率在80%以上。50%的病人可出現蝶形紅斑，為鼻樑和雙顴頰部呈蝶形分佈的水腫性紅斑鼻唇溝處無皮損，可有毛細血管擴張和鱗屑，滲出嚴重時可有水皰和痂皮。紅斑消退後一般不留瘢痕。20%～30%的患者可出現盤狀紅斑，多位於暴露部位的面板，為環形、圓形或橢圓形的紅色隆起斑片，表面可覆有鱗屑及角質栓，皮損消退後常留有瘢痕。蝶形紅斑和盤狀紅斑均為SLE的特徵性皮損，日光或紫外線照射會加重。35%～58%的SLE患者可有光過敏。50%～71%的患者可出現脫髮，是SLE活動的敏感指標之一。約50%的患者可出現血管性面板病變，為小血管及毛細血管炎症或痙攣所致。包括網狀青斑、血管炎性面板損害、雷諾現象、甲周紅斑、蕁麻疹樣皮損、凍瘡樣狼瘡樣皮損及毛細血管擴張等。7%～14%的患者可出現黏膜糜爛或無痛性潰瘍。
3關節和肌肉病變：約95%的患者可出現關節疼痛和關節炎，常見於四肢小關節。5%～10%的患者有無菌性股骨頭壞死，多因長期、大量、不規則使用激素所致。半數患者有肌痛和肌病，甚至出現明顯的肌無力症狀或肌肉萎縮。關節肌肉病變常與病情活動有關。
4肺和胸膜病變：28%～50%患者可出現胸膜炎、胸膜腔積液。積液多為黃色滲出液，以單核細胞為主，需與結核性胸膜炎鑑別。有認為，胸腔積液ANA≥1∶160，或胸腔積液/血清滴度≥1，或SM抗體陽性，有助於SLE胸腔積液的診斷。2.7%～10.1%有急性狼瘡性肺炎，死亡率較高，主要死因是呼吸衰竭和肺栓塞。急性狼瘡性肺炎缺氧症狀較重，X線表現為雙肺瀰漫性斑點狀陰影，以下肺野偏多，陰影變化大，大劑量激素治療效果明顯。
5心血管系統表現：50%～55%的SLE患者可合併有心臟病變，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜病變、心律失常和高血壓。
6血液系統病變：50%～75%的患者出現正色素正細胞性貧血。可為自身免疫性溶血性貧血，部分與SLE的炎症、腎功能不全、失血、飲食失調、藥物作用等有關。50%～60%的患者可出現白細胞減少，多在4.0×109/L以下。淋巴細胞減少症
7胃腸道症狀：25%～50%的患者可出現食慾不振、噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉。30%的患者可有肝腫大和肝功能異常，少數有脾大。
8精神神經系統表現：50%～60%可出現神經精神病變，臨床表現複雜多樣。症狀包括精神異常如抑鬱、躁狂、智慧缺陷、精神錯亂等、癲癇、偏癱、偏頭痛、舞蹈病、外周神經炎及視網膜病變等。多數與狼瘡病情活動有關，預後差，是SLE的重要死亡原因。
9其他：月經不規則、痛經，經量過多或過少。部分患者可有無痛性淋巴結腫大、腮腺腫大、結膜炎等。
2.SLE的腎臟表現
患者出現腎臟損害時稱為狼瘡腎炎LN。大約70%的SLE有腎臟損害的臨床表現。狼瘡腎炎LN起病可隱襲也可急驟，症狀可輕可重。狼瘡性腎炎累及的症狀幾乎包括腎小球、腎小管間質和腎血管損害的一系列症狀，水腫很常見，1/6的患者在確診時有腎功能不同程度的下降。按其臨床症狀可分以下幾型：
1輕型：即無症狀性血尿和或蛋白尿型，本型佔30%～50%，臨床較常見。臨床表現為輕～中度蛋白尿和或血尿，而無水腫、高血壓等，尿蛋白小於1g/d，腎功能正常。病理多為系膜增生型或局灶節段型狼瘡性腎炎，預後良好。
2急性腎炎綜合徵型：較少見，臨床表現如鏈球菌感染後急性腎炎，起病急，有一定程度血尿、蛋白尿、管型尿。可有水腫、高血壓，偶可發生急性腎衰。
3急進性腎炎綜合徵型：較少見，臨床上酷似急進性腎小球腎炎。起病急驟，發展迅速，出現少尿甚至無尿，常有血尿、蛋白尿、管型尿，可有水腫，常無高血壓或僅有輕度高血壓，貧血和低蛋白血癥。腎功能在短期內迅速惡化，數週或數月則發展至尿毒症。病理改變常為嚴重的瀰漫增生型、新月體腎炎或有伴嚴重的血管炎。
4腎病綜合徵型：最常見，約佔60%病人起病呈腎病綜合徵表現。即大量蛋白尿3.5g/d、低蛋白血癥，可有明顯水腫，但不一定有血膽固醇升高。狼瘡性腎炎的腎病綜合徵常有兩種情況，一種單純有腎病綜合徵的表現，血尿無或少，無高血壓或僅有輕度高血壓，此型別病變發展緩慢，腎功能在長時間保持穩定，病理多為膜型狼瘡性腎炎。另一種除腎病綜合徵的症狀外，伴有血尿、高血壓和腎功能損害，如不及時治療，多數可於2～3年內發展至尿毒症，病理常為瀰漫增生型狼瘡性腎炎。
5慢性腎炎綜合徵型：表現為持續性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水腫、高血壓、貧血及腎功能不全。病程長，遷延不愈發展至尿毒症。病理常為瀰漫增生型狼瘡性腎炎。
6腎小管綜合徵型：少見，表現為慢性間質、小管損害，可出現夜尿增多、尿比重降低、高血壓、尿酶增高、電解質酸鹼平衡紊亂等。以遠端腎小管損害多見，可出現完全性或不完全性腎小管酸中毒。此型常與其他型別合併存在。
臨床“寂靜”型：沒有腎臟損害的任何症狀、體徵，尿液檢查陰性，但腎臟病理顯示有狼瘡性腎炎。狼瘡性腎炎的終末期，可發生尿毒症，此時患者的狼瘡活動表現可不明顯。
7抗磷脂抗體型：抗磷脂抗體陽性，臨床上主要表現為大、小動靜脈血栓及栓塞，血小板減低及流產傾向，可合併較大腎血管血栓栓塞，腎毛細血管血栓性微血管病變，引起腎功能損害，特別是腎功能衰竭。死亡率高於無此種抗體的病人。有報道此型中8.4%病人與溶血性尿毒症綜合徵、血栓性血小板減少性紫癜、惡性高血壓相併存。
LN 的診斷依據主要是SLE的明確診斷，典型的SLE診斷並不困難，常有多系統、多器官受累。但不典型或早期的SLE，易漏診或誤診為其他疾病。
目前，SLE的診斷標準多采用1982年美國風溼病學會修訂的SLE診斷標準表1，11項標準中符合4項或以上即可診斷。其敏感性和特異性都較高，分別為93.1%和96.4%。
該標準對一些早期、輕型或不典型的病例易漏診，為了提高SLE診斷的敏感性，國內1982年也提出了一個診斷標準，即在美國標準的基礎上增加了面板LBT檢查和血清補體實驗，血清補體如低於正常者有助於診斷SLE。其敏感性達97.5%，特異性為93.6%。
對狼瘡性腎炎的診斷要注意兩點。第一，凡診斷為SLE者，要注意有無腎臟病變存在，有條件者應行腎活檢病理檢查。第二，由於約6%的SLE患者，以腎臟損害為最先出現和唯一的臨床表現，故凡有腎小球疾病表現者，均應注意是否為SLE所致。根據詳細的病史詢問、體格檢查、實驗室檢查、病理學檢查，對比SLE的診斷標準，常能作出正確診斷。
此外，尚應對SLE的臨床活動性作出評估。
1.1988年Liang等提出了24項用於判斷SLE病情活動的指標 按其重要性排列如下：
1血管炎。
2高滴度的抗DNA抗體。
3胸膜炎。
4肌炎。
5皮疹。
6發熱。
7血小板減少。
8白細胞降低。
9癲癇。
10管型尿。
11蛋白尿。
12低補體血癥。
13脫髮。
14精神異常。
15腦神經麻痺。
16膿尿。
17視力障礙。
18器質性腦病。
19血尿。
20心包炎。
21漿膜病變。
22關節炎。
23腦血管意外。
24狼瘡性頭痛。
但Liang等並未提出符合上述幾項可判斷為狼瘡活動及活動度如何，而強調應該進行全面的綜合評價。
2.1992年Bombardier等提出了SLE疾病活動指數SLE Disease activity index，SLE DAI 作為評分標準用於判斷SLE病情活動：
1癲癇發作。
2精神病變。
3器質性腦綜合徵。
4視力障礙。
5腦神經受損。
6狼瘡性頭痛。
7腦血管意外。
8血管炎。
9關節炎。
10肌炎。
11管型尿。
12血尿。
13蛋白尿。
14膿尿。
15新皮疹。
16脫髮。
17黏膜潰瘍。
18胸膜炎。
19心包炎。
20低補體血癥。
21抗ds-DNA抗體效價升高。
22發熱。
23血小板減少
24白細胞減少
其中1～8每項分別計8分;9～14每項分別計4分;15～21每項分別計2分;22～24每項分別計1分，累計分數即為SLE DAI。
