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尿道下裂如何鑑別診斷？

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1.女性假兩性畸形其病因是由於腎上腺皮質某些酶先天缺陷，致使腎上腺皮質的激素合成及代謝異常，使雄激素性質的中間代謝產物增加，女性胎兒外生殖器男性化，出生後外陰

1.女性假兩性畸形其病因是由於腎上腺皮質某些酶先天缺陷，致使腎上腺皮質的激素合成及代謝異常，使雄激素性質的中間代謝產物增加，女性胎兒外生殖器男性化，出生後外陰繼續向男性方向發展，陰蒂肥大酷似陰莖，尿道口位於肥大的陰蒂根部而極似會陰型尿道下裂，陰道狹小，其主要鑑別要點如下，

①認真檢查外陰：除尿道口外，尚有陰道開口;肥大的大陰唇內無睪丸，

②尿17-酮類固醇檢查：數值升高，

③性染色質檢查：用口腔黏膜上皮或陰道黏膜上皮，面板或白細胞，經特殊染色後檢查性染色質的陽性率，本病為女性，其陽性率應高於10%，

④性染色體檢查：應為XX，必要時可做腎上腺影像學檢查，除外腎上腺皮質腫瘤。

2.真兩性畸形真兩性畸形的生殖腺既有睪丸又有卵巢，或為卵睪，故外生殖器可表現出兩種性別同時存在的外觀，也可呈典型的尿道下裂外觀，其性染色質可為陽性，也可為陰性;性染色體2/3為XX，1/3為XY，若性染色質為陽性，性染色體為XX，可排除尿道下裂，如不能確定性別或最後確診為真兩性畸形，則以性腺活體組織檢查為依據。

3.需與腎上腺性徵異常症相鑑別。

釋出於 2021-01-28

尿道下裂