1. 原發性膽汁性肝硬化
與AIH在臨床症狀和實驗室檢查方面有相似之處,但多見於中年女性,以乏力、黃疸、面板瘙癢為主要表現,肝功能檢查鹼性磷酸酶、γ-谷氨醯轉肽酶明顯增高,血清總膽固醇、三醯甘油、低密度脂蛋白可增高,免疫球蛋白以IgM增高為突出。血清抗線粒體抗體M2為疾病特異性抗體,病理上出現膽管上皮損傷炎症、膽管消失及匯管區肉芽腫有助於該病的診斷。
2. 原發性硬化性膽管炎
是以肝內、外膽道系統廣泛炎症和纖維化為顯著特點,多見於中青年男性,常伴潰瘍性結腸炎,84%的患者ANCA陽性,但不具特異性。膽管造影可見肝內外膽管狹窄與擴張相間而呈串珠狀改變,診斷需除外腫瘤、結石、手術、外傷等繼發原因,病變僅累及肝內小膽管時診斷需靠組織學檢查,典型改變為纖維性膽管炎。
3. 急、慢性病毒性肝炎
也可發生高球蛋白血癥和出現迴圈自身抗體, 但抗體滴度較低並且持續時間短暫, 檢測血清病毒抗原、抗體對鑑別很有幫助。
4. 酒精性脂肪性肝炎
有飲酒史,多以血清IgA水平升高為主,雖可出現ANA和SMA陽性, 但一般滴度較低,且很少出現抗LKM1和PANCA陽性。
5. 藥物性肝損害
多有服用特殊藥物史,停藥後肝臟異常可完全消失,一般不會發展為慢性肝炎,病理組織學檢查出現小葉或腺泡區帶的壞死、嗜酸性粒細胞浸潤、單純性淤膽、肉芽腫型肝炎、肝細胞脂肪變等能提示藥物性肝損害。但須注意有些藥物可誘發自身免疫反應,臨床表現及實驗室檢查與AIH極為相似,鑑別需依靠病理學以及停藥後的病情緩解或恢復等。