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馬凡氏綜合徵一定會病發嗎馬凡氏綜合徵的併發症

昊昊君

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馬凡氏綜合徵是一種結締組織異常的疾病，並且具有遺傳性，這種病症一般是由顯性基因控制的，也就是說，只要父母雙方中的一方患有此病，子女也有很大可能會受到遺傳，那馬凡氏綜合徵一定會發病嗎？馬凡氏綜合徵能活多久呢？

馬凡氏綜合徵一定會病發嗎

一般都會發病。

因為馬凡氏綜合徵是一種遺傳性疾病，在患上疾病後，如果沒有發生意外，隨著年齡的增長，體內遺傳的突變基因開始逐漸發揮效應，就會導致病發的情況出現。

患者四肢較常人更修長，並且手指腳趾均呈蜘蛛四肢狀，當雙手下垂時，長度能過膝。

在患病後，患者的皮下脂肪少，肌肉不夠發達，胸部、腹部及手臂上的面板會呈現出一定的皺紋，肌肉的張力低，在韌帶、肌腱及關節囊伸長或鬆弛等現象。

馬凡氏綜合徵的患者，其眼部的晶狀體會有脫位或半脫位、高度近視、白內障等情況出現。

患有馬凡氏綜合徵的病人會伴有先天性的心血管畸形，通常表現為主動脈進行性擴張而動脈瓣關閉不全，並容易導致主動脈的中層囊樣壞死，從而引起主動脈瘤等併發症。

患病後由於基因的影響，在患者的神經系統可能會發生病變，從而引起蛛網膜下腔出血或頸內動脈瘤的情況出現。

有些患者在患病後可能會出現雞胸、漏斗胸等症狀。

釋出於 2022-04-26