玄冰秋花
法洛四聯症是一種發於嬰幼兒群體的一種嚴重的心臟疾病。法洛四聯症根據病情的嚴重程度分為輕度和重症。重症四聯症有百分十三十五在1歲內死亡，半數病人死於3歲內，百分之七十五在10歲內死亡，可見其嚴重的後果。法洛四聯症的症狀主要因為慢性缺氧引起，紅細胞增多症，導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四聯症的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發育不良的後果，即當胚胎第4周時動脈幹未反向轉動，主動脈保持位於肺動脈的右側，圓錐隔向前移位，與正常位置的竇部室間隔未能對攏，因而形成發育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損，即膜周型室間隔缺損。
若肺動脈圓錐發育不全，或圓錐部分完全缺如，則形成肺動脈瓣下型室間隔缺損，即幹下型室間隔缺損。法洛四聯症病兒嚴重情況主要決定於肺動脈狹窄程度及側支迴圈情況，重症四聯症有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死於3歲內，70%～75%死於10歲內，90%病人會夭折，此病是由於慢性缺氧引起，紅細胞增多症，導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。此病會有哪些症狀呢?下面介紹法洛四聯症會表現出的一系列症狀。
1、症狀
1發紺 多在生後3～6個月出現，也有少數到兒童或成人期才出現。發紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。
2呼吸困難和缺氧性發作 多在生後6個月開始出現，由於組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴重者可出現缺氧性發作、意識喪失或抽搐。
3蹲踞 為法洛四聯症病兒臨床上一種特徵性姿態。蹲踞可緩解呼吸困難和發紺。
2、體徵 患兒生長髮育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發紺出現數月或數年後發生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續性雜音時，說明有豐富的側支血管存在，肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。
如果發現孩子有以一類或者幾類症狀，必須引起足夠的重視，不能想當然地以為是偶然性的。需要積極檢查排除，如果確診需要積極治療，在當今的科學條件下，通常小兒四聯症的手術治療死亡率已降至5%以下。
