帕金森病需做的檢查專案

　　帕金森病需做的檢查專案

　　實驗室檢查

1.血清腎素活力降低，酪氨酸含量減少；黑質和紋狀體內NE，5-HT含量減少，穀氨酸脫羧酶(GAD)活性較對照組降低50%。

2.CSF中GABA下降，CSF中DA和5-HT的代謝產物HVA含量明顯減少。

3.生化檢測 放免法檢測CSF生長抑素含量降低，尿中DA及其代謝產物3-甲氧酪胺，5-HT和腎上腺素，NE也減少。

　　影像學檢查

1.CT，MRI影像表現 由於帕金森病是一種中樞神經系統退性變疾病，病理變化主要在黑質，紋狀體，蒼白球，尾狀核以及大腦皮質等處，所以，CT影像表現，除具有普遍性腦萎縮外，有時可見基底節鈣化，MRI除能顯示腦室擴大等腦萎縮表現外，T2加權像在基底節區和腦白質內常有多發高訊號斑點存在。

　　2.SPECT影像表現

(1)透過多巴胺受體(DAR)的功能影像：多巴胺受體廣泛分佈於中樞神經系統中多巴胺能通路上，其中主要是黑質，紋狀體系統，DAR(DL)分佈於紋狀體非膽鹼能中間神經元的胞體；DAR(D2)位於黑質，紋狀體多巴胺能神經元胞體。

SPECT是將放射性核素，目前主要是123I-IBZM，131I-IBZM，特異性D2受體標記物，靜脈注入人體後，透過在基底節區域的放射活性與額葉，枕葉或小腦放射活性的比值，反映DAR受體數目和功能，來診斷早期帕金森病，如果早期採用多巴製劑治療患者，起病對側腦DAR(D2)上調，長期服用多巴製劑的中晚期帕金森病患者，腦中基底節/枕葉和基底節/額葉比值減少，SPECT功能影像只能檢測DAR受體數目，不能幫助確診是否為原發性帕金森病，但是可以區別某些繼發性帕金森病，還可用作帕金森病病性演變和藥物治療效果指標。

(2)透過多巴胺轉運蛋白(DAT)功能顯像：多巴胺轉運蛋白(DAT)如何轉運多巴胺(DA)尚不清楚，DAT主要分佈於基底節和丘腦，其次為額葉，DAT含量與帕金森病的嚴重程度是存在著正相關性，基底節DAT減少，在早期帕金森病患者表現很顯著。

SPECT採用11C-WIN35428，123Iβ-CIT，透過靜脈注入人體後，檢測基底節/小腦活性比值以及丘腦/小腦活性比值，反映中樞不同區域DAT數量，早期帕金森病患者，基底節區域DAT數目明顯減少。

PET功能影像正電子發射斷層掃描(PET)診斷帕金森病，其工作原理和方法與SPECT基本相似，目前主要是依賴腦葡萄糖代謝顯像，一般採用18F脫氧葡萄糖(18FDG)，因為在帕金森病病人早期，紋狀體區域性葡萄糖代謝率就中度降低，晚期葡萄糖代謝率進一步降低，用PET的受體顯像劑很多，PET神經遞質功能顯像劑主要是用18F-多巴-PET(18FD-PET)等核素，基本原理同SPECT，PET可對帕金森病進行早期診斷，可作帕金森病高危人群中早期診斷，是判斷病情嚴重程度的一種客觀指標。

　　診斷

1.診斷依據

(1)中老年發病，緩慢進行程。

(2)四項主徵(靜止性震顫，肌強直，運動遲緩，姿勢步態障礙)中至少具備2項，前兩項至少具備其中之一，症狀不對稱。

(3)左旋多巴治療有效，左旋多巴試驗或阿樸嗎啡試驗陽性支援原發性PD診斷。

(4)患者無眼外肌麻痺，小腦體徵，體位性，錐體系損害和肌萎縮等，PD臨床診斷與屍檢病理證實符合率為75%～80%。

2.國內外常用的診斷與鑑別診斷標準

(1)原發性帕金森病(IPD)的診斷：王新德執筆1984年10月全國錐體外系會議制定的標準如下：

①至少要具備下列4個典型的症狀和體徵(靜止性震顫，少動，僵直，位置反射障礙)中的2個。

②是否存在不支援診斷IPD的不典型症狀和體徵，如錐體束徵，失用性步態障礙，小腦症狀，意向性震顫，凝視麻痺，嚴重的自主神經功能障礙，明顯的伴有輕度錐體外系症狀。

③腦脊液中高香草酸減少，對確診早期帕金森病(PD)和(ET)，藥物性帕金森綜合徵與PD是有幫助的。

一般而言，ET有時與早期IPD很難鑑別，ET多表現為手和頭部位置性和動作性震顫而無肌張力增高和少動。

(2)繼發性帕金森綜合徵(SPDS)的診斷：

①藥物性PS(MPS)：藥物性PS與IPD在臨床上很難區別，重要的是依靠是否病史上有無服用抗精神病藥物史，另外，藥物性PS的症狀兩側對稱， 有時可伴有多動症側會先出現症狀，若臨床鑑別困難時，可暫停應用抗精神病藥物，假若是藥物性，一般在數週至6個月PS症狀即可消失。

②血管性PS(VPS)：該徵的特點為多無震顫，常伴有局灶性神經系統體徵(如錐體束徵，假性球麻痺，情緒不穩等)，病程多呈階梯樣進展，L-多巴製劑治療一般無效。

(3)症狀性帕金森病綜合徵(異質性系統變性)的診斷：

①進行性核上性變性：有時與帕金森病很難鑑別，進行性核上性麻痺的臨床特點主要為動作減少，頸部強直並稍後仰及假性延髓麻痺和向上凝視麻痺。

②橄欖腦橋小腦萎縮：原發性帕金森病應與本病進行鑑別，橄欖腦橋小腦變性臨床也可表現為少動，強直，甚至靜止性震顫，但多同時有共濟失調等小腦症狀，CT檢查亦可見特徵性的改變，血穀氨酸脫羧酶活力減低。

③紋狀體黑質變性：本病與原發性帕金森病很想象，臨床上很難鑑別，主要依靠病理診斷，若臨床上L-多巴治療無效時，應考慮紋狀體黑質變性可能。

④Shy-Drager位置性低血壓綜合徵：臨床表現為位置性低血壓，大小便失禁，無汗，肢體遠端小肌肉萎縮等，有時也可伴有帕金森病綜合徵，若臨床發現患者有帕金森病綜合徵和輕度自主神經障礙症狀，就需要與原發性帕金森病鑑別。

⑤痴呆：痴呆伴有帕金森綜合徵不罕見，A.Alzheimer病：晚期Alzheimer病除痴呆外，尚有錐體外系症狀，如少動，強直和口面多動，另外由於帕金森病甚至早期也可伴有痴呆，因此需依靠隨訪對兩者進行鑑別；B。：本病表現為步態障礙，和痴呆，有時也可出現帕金森病的症狀，如少動，強直，和靜止性震顫等，CT檢查對鑑別有幫助，放射性核素腦池造影對診斷正常顱壓腦積水也有重要意義。

⑥遺傳變性疾病：

蒼白球-黑質色素變性病(Hallervorden-Spatz disease)。

B.Huntinton舞蹈病。

C.Lubag(X-連肌張力失常-PDS)。

D。線粒體細胞病伴紋狀體壞死。

E。(β-脂蛋白缺乏症)。

F。(Wilson病)。

原發性PD在這些臨床型別中佔總數75%～80%；繼發性(或症狀性)PD相對少見；遺傳變性病與帕金森疊加綜合徵佔10%～15%。

對大多數已有明顯的動作緩慢，減少，肌強直，震顫的中老年患者均會被考慮到IPD，而對那些早期或症狀不典型的病例有時確會被誤診，為 此，Takahashi等(1992)和Calne等(1992)提出原發性帕金森病(IPD)早期診斷的必要條件和刪除條件的初步標準(表1，2)。

　　鑑別診斷

特發性PD須與家族性PD，Parkinson綜合徵鑑別，早期不典型病例須與遺傳病或變性病伴Parkinson綜合徵鑑別。

1.家族性PD 約佔10%，為不完全外顯率常染色體顯性遺傳，可用DNA印跡技術，PCR和DNA序列分析等，檢測α-突觸核蛋白基因，Parkin基因突變，易感基因分析如細胞色素P450-2D6基因突變等。

2.Parkinson綜合徵 有明確病因，繼發於藥物，感染，中毒，和外傷等。

(1)後Parkinson綜合徵：20世紀上半葉流行的昏睡性(von Economo)腦炎常遺留帕金森綜合徵，目前罕見。

(2)藥物或中毒性Parkinson綜合徵：神經安定劑(酚噻嗪類及丁醯苯類)，利血平，胃復安，α-甲基多巴，鋰，氟桂嗪等可導致帕金森綜合徵；MPTP，錳塵，CO，或焊接煙塵亦可引起。

(3)性Parkinson綜合徵：多發性腦梗死偶導致Parkinson綜合徵，患者有，動脈硬化及腦卒中史，假性球麻痺，病理徵和神經影像學檢查可提供證據。

(4)外傷性如拳擊性腦病，其他如甲狀腺功能減退，肝腦變性，腦瘤和正常壓力性腦積水等可導致Parkinson綜合徵。

3.遺傳病伴Parkinson綜合徵

(1)彌散性路易體病(diffuse Lewis body disease，DLBD)：多見於60～80歲，痴呆，幻覺，帕金森綜合徵運動障礙為臨床特徵，痴呆早期出現，進展迅速，可有肌陣攣，左旋多巴反應不佳，但副作用極敏感。

(2)肝豆狀核變性(Wilson病)：可引起帕金森綜合徵，青少年發病，一或兩側上肢粗大震顫，肌強直，動作緩慢或不自主運動，肝損害和角膜K-F環，血清銅，銅藍蛋白，銅氧化酶活性降低，尿銅增加等。

(3)亨廷頓(Huntington)病：運動障礙以肌強直，運動減少為主，易誤診為PD。

4.變性病伴Parkinson綜合徵

(1)多系統萎縮(MSA)：累及基底節，腦橋，橄欖，小腦及自主神經系統，可有PD樣症狀，對左旋多巴不敏感。

包括：紋狀體黑質變性(SND)，表現運動遲緩，肌強直，可有錐體系，小腦和自主狀，震顫不明顯， Shy-Drager綜合徵(SDS)，自主神經症狀突出，直立性低血壓，無汗，排尿障礙和陽萎，以及錐體束，下運動神經元和小腦體徵等，橄欖腦橋小腦萎縮(OPCA)，小腦及錐體系症狀突出，MRI顯示小腦和腦幹萎縮。

(2)進行性核上性麻痺(PSP)：可有運動遲緩和肌強直，早期姿勢步態不穩和跌倒，垂直凝視不能，伴，假性球麻痺，構音障礙及錐體束徵，震顫不明顯，左旋多巴反應差。

(3)皮質基底節變性(CBGD)：表現肌強直，運動遲緩，姿勢不穩，肌張力障礙和肌陣攣等，可有皮質複合感覺缺失，一側肢體忽略，失用，失語和痴呆等皮質損害症狀，眼球活動障礙和病理徵，左旋多巴治療無效。

(4)Alzheimer病伴Parkinson綜合徵。

(5)：可有表情貧乏，言語單調，自主運動減少，PD患者常並存，抑鬱症無肌強直和震顫，抗抑鬱藥試驗治療可能有助於鑑別。

(6)特發性震顫：多早年起病，姿勢性或動作性震顫，影響頭部引起點頭或搖晃，PD典型影響面部，口唇，本病無肌強直和運動遲緩，約1/3的患者有家族史，飲酒或服心得安震顫明顯減輕。

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