新丹超級甜
癲癇是一種發作性疾病，相當一部分患者發作期間可完全正常，其他檢查包括神經系統檢查及輔助檢查等也不一定有異常發現，其診斷主要靠病史，故要注意與其他發作性疾病相鑑別，特別是在兒童。應根據臨床及腦電圖檢查鑑別其他非癲癇發作的疾病，如屏氣發作、睡眠障礙、暈厥、習慣性陰部摩擦、多發性抽動、心因性發作等。
1.睡眠障礙sleep disturbance
1夢恐症或夜間驚悸night-terrors：夜間驚醒常發生在睡眠中的第2小時內。患者常為噩夢驚起。驚醒後伴有出汗、瞳孔散大、氣促、心悸和肢體不協調的運動。夢恐症常見於3～7歲的兒童，可能在發熱時出現，但除此外尚無其他病理改變。該症每月發生1次，也可能每月數次。夢恐症中夢遊也是常見的症狀。夢遊在兒童期屬良性病症，但若在成人期仍有此症，則可能表示有精神異常。成人的夢恐症是指可能會在夢中有諸如劇痛、無助、絕望、恐怖等感受。夢魘nightmare易與夢恐相混，但二者的確不同。夢魘發生在快眼動期，一般對夢境不能回憶，即使有也殘缺不全。兒童若經常夢魘或許不願睡覺，但夢恐則無此現象。
2夢遊症somnambulism：夢遊症和夢恐症相似，是一種較常見的現象，發生在非快眼動期，多見於整個睡眠期1/3段內。估計在5～12歲的兒童中有15%的人有此現象，一般在5～7歲多見。夢遊具有戲劇性，夢遊時患兒常常呈迷睡狀態，睜眼緩慢地遊走，有部分意識行為，無主動交流，但能夠被叫回床上或自己返回床上睡覺。如果受到限制，夢遊者會不情願，但不會有攻擊行為。夢遊者常常有夢話，夢遊應與夜間發作的複雜部分性發作的自動症相鑑別。
3發作性睡病narcolepsy：常見於10～20歲的青少年，以白天睡眠、猝倒、睡眠癱瘓、幻覺為特徵。本病的發生與遺傳有關。發作性睡病和癲癇均可引起意識喪失和猝倒，因而易被誤診為癲癇。發作性睡病有幾種不同的表現形式。如果睡眠為發生在白天的發作，且有強迫性，患者也有陣發性意識喪失，這樣的情況和癲癇發作的症狀確易混淆。覺醒狀態下的微睡眠常是由於發作睡眠或睡眠窒息所致，這種情況反覆出現在睡眠Ⅰ期或簡短地爆發出現於快眼動期。頻繁出現可導致麻醉狀態，此時可見自動行為而且患者也不記得發作時的情形。上述臨床徵象對區別是否由癲癇所致自動行為有重要的參考意義。
猝倒發作cataplexy seizure是患者在大笑、突然憤怒或其他明顯情緒影響時，突然出現部分或全部肌張力喪失。患者常訴有頸或膝部肌張力突然喪失。由於骨骼肌麻痺，患者會有呼吸困難、閉眼且講話困難。如果猝倒綜合徵的患者有突然跌倒和不能活動時，極易和癲癇的症狀相混淆，但是猝倒綜合徵僅伴發在突然的情緒激動之後，猝倒後部分保留意識，也沒有癲癇發作後的意識混亂現象。多數的猝倒症者有一種或數種症狀，常見為睡眠麻痺或夢幻樣狀態，睡眠麻痺是正常人群也偶爾發生的症狀，睡眠癱瘓多發生在初醒時，常伴有噩夢或夢中有很想運動的願望。夢幻樣狀態是在夢境中出現的生動而富有戲劇色彩的舉動，有時發作者自己也認為所發生的情景是真正的事實。雖然健康人群也可能偶有夢幻樣狀態和睡眠麻痺經歷，但猝倒發作患者可在1個月中發作2～3次。
本病需要進行長期的藥物治療和全面的管理，以控制白天的過度睡眠。藥物主要用去氧麻黃鹼、D-苯丙胺、哌甲酯利他林及匹莫林等。美國睡眠疾病協會主張先用小劑量，應根據病人情況逐漸增加至滿意的劑量，如7歲以上兒童患者，匹莫林每天75～150mg、哌甲酯每天30～60mg即可得到滿意的效果。本病的預後：白天過度嗜睡症在發病後的幾周或幾個月內發展，以後保持穩定，1/3的猝倒、睡眠癱瘓及幻覺隨年齡增大而改善。但本病造成的注意力不集中、學習成績下降、情緒不穩定和易怒在兒童及青少年中最為突出。兒童可表現為抑鬱及攻擊行為。
4夜間拍頭nocturnal pat head：這是一種少見現象，有的患兒在整個睡眠過程中有規律地移動身體和頭，一般來說這不是一種疾病，但是如果患兒用手擊頭且伴有損傷時，則應全面檢查以排除諸如癲癇之類的疾患。
5磨牙molar teeth：大約15%的人在3～17歲有睡眠磨牙現象，大多數人的夜間磨牙是暫時的和良性的。但出現這種情況時應與癲癇發作時自動症中的咀嚼症相區別。
6夜間肌陣攣nocturnal myoclonus：夜間肌陣攣多表現為一側或兩側腿部迅速單次抽動，也可持續15～45s，每20秒可有1次抽動，特別在睡眠Ⅱ期多見。抽動一般不致使患者甦醒，目睹患者的抽動情況有助於與癲癇相區別。
2.暈厥syncope 一般有明顯的誘因，常見的誘因有站立、劇痛、情緒激動、過分寒冷、急劇的胸內壓力增加，如過度咳嗽、抽泣、大笑、用猛力、憋氣等。
暈厥發生前患者可能會感到噁心、頭暈、無力、震顫或黑暗等症狀。患者在站立或坐著時可能會倒下，但倒下時不會像癲癇發作時那樣突然倒地，而是比較緩慢。暈厥時脈搏會變得不規則，如果意識喪失時間短，不一定會面色蒼白。偶爾暈厥者也可能伴有抽動、遺尿甚至咬破舌頭。如果發生這種情況，確應與癲癇發作相鑑別。暈厥時的抽搐情況與強直-陣攣發作是有差別的。暈厥時的強直症狀相當於去腦強直，有過度伸展，陣攣期也較短。暈厥的驚厥也絕不會有強直-陣攣癲癇發作那樣的強度和持續時間。當然，想把一個複雜的暈厥與癲癇區別開，光靠臨床症狀還不夠，腦電圖和心電圖的長期監測有助鑑別。癲癇主要應注意與心源性暈厥鑑別。
嚴重的心律不齊有時可致腦缺血而引起意識喪失。常見的症狀有眩暈、短暫的腦缺血發作、智力減退和精神行為失常等，除此之外，任何原因所致腦缺氧均可引起癲癇發作。Schott等人報道，心律不齊致癲癇發作的患者並不少見，在他們的門診中，10個患者有2人在半年的心律失常後伴發了癲癇症狀。有一個家族有暈厥史，家中母親和3個孩子曾被診斷為癲癇，症狀多在體育運動中或情緒激動時發生。心電監護下見有室性或室上性心動過速，在得出正確診斷之前有3人死亡，另1個在正確的治療下，暈厥和心律不齊得到控制，故而認為他們患的是家族性心律不齊和長期多變的QT綜合徵。
3.偏頭痛migraine 偏頭痛也可反覆發作，往往伴有視覺症狀，有時也有神經系統的異常體徵。偏頭痛在兒童中特別是4歲到青春期間常見。自主神經系統的症狀如面色蒼白、發紅、瞳孔散大、光敏感等也常見到。不少癲癇患者發作後出現頭痛，如枕葉癲癇患者發作後約1/4出現明顯的偏頭痛，故要注意鑑別。偏頭痛與癲癇的鑑別重點在於：
1癲癇患者的頭痛程度較輕且多在發作前後出現，常伴有其他癲癇發作的明顯症狀;偏頭痛則以偏側劇烈頭痛為主要症狀。
2癲癇腦電圖異常多為陣發性，常有棘波或棘-慢綜合波;偏頭痛僅少數患者可出現局灶性慢波，即使伴有尖波也常侷限於頭痛同側的顳區。
3枕葉癲癇者可有視幻覺，偏頭痛也常有此症狀，但二者視幻覺的性質有區別，癲癇的視幻覺複雜，形象模糊無一定的輪廓和圖形;偏頭痛者則以閃光、暗點、視物模糊為主要特徵。
4癲癇發作多有意識障礙，且以突然、短時為特點，偏頭痛者多無意識障礙，基底動脈偏頭痛雖有意識障礙，但發生緩慢，意識障礙的程度也較輕，意識喪失前常有夢樣感覺。
值得一提的是臨床上曾出現大量“頭痛性癲癇”的診斷。實際上頭痛作為惟一表現的癲癇發作非常罕見，較常見的是癲癇合併頭痛，而癲癇症狀被患兒或家長忽視，特別是在年幼兒，短暫的意識障礙、視覺症狀等症狀常被忽視。我們曾對20例原診斷為“頭痛性癲癇”的患兒進行長時間腦電圖監測，有3例診斷為癲癇，但均屬這種情況。
4.假性癲癇發作pseudoseizure 假性發作又稱精神性發作包括癔病，在臨床上與癲癇發作應區別開來。假性發作也可出現運動、感覺、自動症、意識模糊等類似癲癇發作的症狀。但假性發作多在情緒波動後發生且症狀有戲劇性。自傷行為和尿失禁一般不會在假性發作中表現出來，但有些癲癇患者在發作中並不出現尿失禁和傷害行為，而有些假性發作者則可有尿失禁。發作後有無精神紊亂也不能作為假性發作的鑑別點，但有強烈的自我表現、精神刺激史、發作中的哭叫、出汗、閉眼等仍為假性發作的特點。如假性發作者經常見到癲癇發作，發作中可有睜眼和極似癲癇發作的症狀。鑑於上述，有時即使有經驗的神經科醫師單憑臨床症狀也難以區別癲癇與假性發作。1982年Desai等人提出假性發作的4點診斷標準可供參考：①發作形式不符合癲癇發作的分類標準;②無癲癇樣腦電圖出現;③缺乏癲癇發作後的腦電圖變化;④發作頻率與抗癲癇藥物血清藥物濃度不呈相關性。上述標準應綜合考慮，單一標準並不能有效鑑別假性發作。錄影腦電圖監測系統對鑑別假性發作很有意義。93%的癲癇發作可在長期腦電圖監測下表現異常，僅3%的部分性癲癇發作時腦電圖正常。發作後立即查腦電圖，強直-陣攣性發作全部異常。部分性發作有半數異常。
臨床上假性發作與癲癇發作同時存在的情況不少見，兒童中更應注意鑑別。1983年Lesser等人報道：假性發作中可能有10%左右患有癲癇，癲癇伴有假性發作為10%～20%，這些患者的臨床症狀改善，可能是假性發作被控制。
5.呼吸暫停症或屏氣發作breath holding spell 青紫型呼吸暫停症起病於嬰兒期，在精神刺激時發生，如疼痛、不如意、需求未能滿足等皆可為誘因。開始發作時小兒大哭一聲或幾聲，然後呼吸停止於呼氣相，逐漸出現青紫，20～25s以後意識喪失、角弓反射，甚至抽搐，可有尿失禁。1～3min以後呼吸恢復、青紫消失、全身肌肉放鬆，意識恢復。這類發作在4～5歲後自然消失。蒼白型呼吸暫停症較少見，嬰兒和兒童都可發生，誘因多為疼痛與驚恐，發作短暫，先大哭一聲，面色蒼白發灰，數秒鐘以後意識喪失，呈角弓反張體位，然後很快恢復正常，此類發作是由於迷走神經過度興奮引起心搏暫停所致。呼吸暫停症病兒的腦電圖正常。
6.交叉擦腿發作crossed rub leg seizure 常於1歲以後發病，可以持續至年長兒，女孩多見。多在臥床準備入睡或在醒後不久時發作。臥位多見，也可於立位時發生。發作時兩下肢交叉內收，上下移擦，會陰部肌肉收縮，有時面色發紅、出汗、呼吸粗大、眼發直。本病與癲癇的主要不同之處是意識不喪失，對周圍環境反應正常。發作持續數分鐘或更長，可由意志支配。本病屬於兒童神經症一類，沒有神經系統異常。
7.驚跳病startle disease 本病為一種常染色體遺傳性疾病，表現為對聲、視覺及觸覺呈現出過度的驚嚇反應，少數可因情緒而誘發。發作時突然軀體肌張力喪失、陣攣樣發作和跌倒。在年長兒可表現為反射亢進、共濟失調和節律性陣攣。嬰兒則表現為肌張力增高，甚至呼吸暫停。
