般若爾芙
相信不少人對法洛四聯症是很陌生的，因為此疾病是個別新生嬰兒伴有的先天性心臟病。下面將為大家介紹法洛四聯症以及該如何治療此疾病和術後常見問題。
什麼是法洛四聯症？ 法洛四聯症（簡稱法四）由四種畸形組成。室間隔缺損和肺動脈狹窄是其主要畸形，還包括主動脈騎跨和繼發性右心室肥厚。
法洛四聯症是由什麼原因引起的？ 對於大多數患兒，法四原因不明。法四是一種常見的心臟畸形。在先天愚型和先天性胸腺發育不全綜合徵的患兒更為常見。一些患兒可能合併其它畸形。
法洛四聯症對心臟有什麼影響？ 正常時左側的心臟只向體迴圈供血，而右側的心臟只向肺迴圈供血。法四患兒，右室流出道狹窄妨礙心臟右室向肺動脈射血，血液可以從右心室經室缺和騎跨得主動脈到左心室和體動脈，而右心室必須加倍做功導致其肥厚勞損。有時肺動脈完全閉塞（肺動脈閉鎖）。
法洛四聯症對患兒有什麼影響？ 嬰幼兒和兒童法四患兒常有紫紺。原因是部分低氧血液經室缺泵入體迴圈而不是肺迴圈，導致機體缺血缺氧。
法洛四聯症患兒如何治療？ 法四需要外科治療。如果嬰兒較小或合併其它畸形，可以進行姑息手術。隨後進行根治手術。一般患兒可以一期根治。
姑息手術 對於一些患病的嬰幼兒，一開始可以進行旁路手術，以增加肺血流量。這不是開心手術，不需要修補心臟內的缺損。分流術一般透過位於體動脈（或主動脈）和肺動脈之間的一根較小的人工管道來完成。根治術後閉合上述分流。
根治手術 根治手術趨向於早期進行。手術醫生修補室缺，疏通右室流出道，必要時補片或用帶瓣管道加寬狹窄的肺動脈。有時透過一根管道連線右室和肺動脈，即Rastelli修復術。
患兒活動受限嗎? 如果患兒手術殘留狹窄或肺動脈瓣返流，應當限制其活動，這在法四修復術後很常見。心功能下降或節律異常的患兒可能更需要限制其活動。對於法四根治以後沒有殘留狹窄或肺動脈瓣返流的患兒，可以參加正常活動。
法洛四聯症手術後的常見問題 法四手術後患兒心臟常有雜音產生，這是由於血流經過相對狹窄的區域產生的，不重的四聯症術後如果跨環補片，雜音會比較輕，但會有相當量的肺動脈瓣反流，將來的問題會很大。肺動脈瓣反流的問題越來越多的被人重視，尤其在發達國家。有雜音不代表有問題， 輕度的肺動脈瓣狹窄的病人和正常人的壽命和生活質量是一樣的，但是都有雜音。
大部分四聯症的孩子術後的生活質量和正常人相當。但取決於有沒有併發症以及原來的病理改變還有就是肺動脈瓣的反流程度。 病人手術後即使沒有問題仍要隨診， 因為肺動脈瓣反流要20年後才會出現症狀。
