1、動脈硬化性腦梗塞或Binswanger綜合徵,可以表現為多發性腦梗塞伴隨白質的損害,大腦皮層一般沒有累及,發病年齡較血管炎偏大,常存在動脈硬化的好發因素,血清學檢查沒有抗中性粒細胞抗體的升高,血管造影也沒有血管炎的改變。病理改變在動脈硬化性腦梗塞或Binswanger綜合徵沒有嚴重的血管壁炎細胞浸潤。
2、多發性硬化,部分中樞神經系統血管炎患者的臨床表現類似多發硬化,出現自發緩解及復發,伴有視神經病變和腦幹病變,腦脊液寡克隆區帶陽性,但驚厥、嚴重頭痛及腦病等常出現在中樞神經系統血管炎,很少出現在多發性硬化中。多發性腦梗塞伴隨瀰漫性的白質損害的影象學改變出現在血管炎,不出現在多發性硬化。
3、感染性病變,許多不同病原感染均可引起血管炎樣表現,包括細菌如鏈球菌、葡萄球菌、沙門菌、耶爾森病、分枝桿菌、假單胞菌等、真菌、立克次體、伯氏疏螺旋體以及病毒感染如甲、乙、丙型肝炎病毒、
鉅細胞病毒、EB病毒、帶狀皰疹病毒、HIV病毒等,根據其臨床表現以及相應實驗室檢查大多容易鑑別。