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硬皮病的診斷鑑別

碧波桂帆

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診斷1.硬皮病最常見的首發症狀是雷諾現象，疲勞和骨骼肌痛，這些症狀可持續數月，難以確診，這類病人常被診為“未分化結締組織病”UC

　　診斷　　1.硬皮病最常見的首發症狀是雷諾現象，疲勞和骨骼肌痛，這些症狀可持續數月，難以確診，這類病人常被診為“未分化結締組織病”UCTD，但如這類病人伴有以下特點則對硬皮病的診斷有早期提示作用：雷諾現象出現於年齡較大的病人，雷諾現象較嚴重，甲皺毛細血管檢查異常，硬皮病相關抗核抗體陽性如抗拓撲異構酶或抗著絲點抗體，通常提示硬皮病診斷的第一個線索是面板增厚，常從手指和手的腫脹開始，系統性硬化病的診斷主要依據硬皮，雷諾現象，內臟受累及特異性抗核抗體的出現。　　目前採用美國風溼病學會1980年制定的硬皮病分類標準，見表3，該標準的敏感性為91%，特異性為99%，凡具備以下1個主要標準或2個次要標準者可以診斷為系統性硬化病。　　主要標準：　　近端硬皮如手指，掌指或蹠趾關節近端面板的對稱性增厚，繃緊和硬化。　　這類變化可累及四肢，面部，頸部和軀幹胸部和腹部。　　次要標準：　　1硬指：上述面板改變僅限於手指。　　2手指凹陷性瘢痕或指墊變薄：缺血所致的指尖凹陷或指墊組織喪失。　　3雙肺基底部纖維化：無原發性肺疾患者雙肺底部出現網狀，線形或結節狀密度增高影，亦可呈瀰漫斑點狀或蜂窩狀。　　2.CREST綜合徵具有5大特徵性表現：皮下鈣質沉積，雷諾現象，食管蠕動異常，指趾硬化和面板毛細血管擴張，具備其中3條或3條以上的特徵性表現，再加上抗著絲點抗體陽性，可以確定診斷。　　鑑別診斷　　一侷限性硬皮病需與下列諸病鑑別：　　1.斑萎縮早期損害為大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皺，觸之不硬。　　2.萎縮性硬化性苔蘚皮損為淡紫色發亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分佈，但不互相融合，表面有毛囊角質栓，有時發生水皰，逐漸出現面板萎縮。　　二系統性硬化症需與下列諸病鑑別：　　1.成人硬腫病：皮損多從頭頸開始向肩背部發展，真皮深層腫脹和僵硬，區域性無色素沉著，亦無萎縮及毛髮脫落表現，有自愈傾向。　　2.混合結締組織病：患者具有系統性紅斑狼瘡，硬皮病，皮肌炎或多發性肌炎等病的混合表現，包括雷諾氏現象，面，手非凹陷性浮腫，手指呈臘腸狀腫脹，發熱，非破壞性多關節炎，肌無力或肌痛等症狀，浸出性核抗原ENA和RNP的抗體均可呈高滴度陽性反應。　　3.化學物，毒物所致硬皮病樣綜合徵接觸聚氯乙烯，苯等化學物，以及食用毒性油或某些藥物和接受矽膠乳房隆起術的人可以出現硬皮以及硬皮病的某些其他症狀，但這些人臨床無典型的硬皮病表現，血清中無特異的自身抗體，停止接觸，症狀可漸消失，易與硬皮病鑑別。

釋出於 2021-01-19

硬皮病