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視網膜色素變性會引發什麼疾病？

一條小翠絲

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後極性白內障是本病常見的併發症。一般發生於晚期、晶體混濁呈星形，位於後囊下皮質內，進展緩慢，最後可致整個晶體混濁。約1%～3%病例併發青光眼，多為寬角，閉角性少

後極性白內障是本病常見的併發症。一般發生於晚期、晶體混濁呈星形，位於後囊下皮質內，進展緩慢，最後可致整個晶體混濁。約1%～3%病例併發青光眼，多為寬角，閉角性少見。有人從統計學角度研究，認為青光眼是與本病伴發而非併發症。約有50%的病例伴有近視。近視多見於常染色體隱性及性連鎖性隱性遺傳患者。亦可見於家族中其他成員。聾啞病兼患本病者亦高達19.4%。視網膜與內耳Corti器官均源於神經上皮，所以二者的進行性變性可能來自同一基因。

色素變性與耳聾不僅可發生於同一患者，也可分別發生於同一家族的不同成員，但二者似乎不是源於不同基因，可能為同一基因具有多向性所致。本病可伴發其他遺傳性疾病，比較常見者為間腦垂體區及視網膜同時罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl綜合徵。典型者具有視網膜色素變性、生殖器官發育不良、肥胖、多指（趾）及智慧缺陷五個組成部分。該綜合徵出現於發育早期，在10歲左右（或更早）已有顯著臨床表現，五個組成部分不是具備者，稱不完全型。此外，本病尚有一睦眼或其他器官的併發或伴發疾病，少見。

釋出於 2021-01-07