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血色病有哪些明顯症狀

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血色病的患者們大多有面板色素沉著的明顯症狀,這是個最容易被發現的症狀,所以小編建議一旦發現自己面板顏色呈青銅色或者灰色一定要及時的前往醫院就診,不要耽誤治療的最

血色病的患者們大多有面板色素沉著的明顯症狀,這是個最容易被發現的症狀,所以小編建議一旦發現自己面板顏色呈青銅色或者灰色一定要及時的前往醫院就診,不要耽誤治療的最佳時期。但是也有很多的患者是在進行體檢的時候發現的,無明顯症狀。

症狀體徵

由於鐵負荷過多形成需要一個很長的過程,故遺傳性血色病的臨床表現常在患者40~60歲間出現。患者為純合子體,而雜合子體僅表現輕微鐵儲增加,很少出現臨床表現。由於女性有月經及分娩等,失鐵因素的存在,發病較男性要少。一般體質症狀有衰弱,精神不振,體重下降,性慾減退,睡眠需要增加。病情輕重差異很大。少數病例表現非常“惡”,20歲左右即出現典型的臨床徵象。

血色病常見的表現有面板色素沉著、糖尿病、心力衰竭、肝硬化及性功能不全。

面板色素沉著見於50%~90%的病人,色素沉著遍及全身,但以面、頸、手背、前臂伸側、下肢、外生殖器及疤痕處最明顯。10%~15%病人口腔黏膜也有色素沉著。色素沉著主要是色素,而不是鐵。面板呈青銅色或灰色。

肝臟受累較普遍,可表現為腹痛,然而不少病人無臨床症狀,在體檢或化驗時偶爾發現,進一步發展可出現肝硬化表現。

發生糖尿病者多見,症狀輕重不一。

心臟受累在較年青人更多見。主要表現為心律不齊,特別是室性早搏、陣發性房性心動過速和心力衰竭。心臟症狀一旦出現後進展較快,成為死亡的主要原因。心力衰竭的一般治療措施往往無效,放血療法頗見成效。

睪丸萎縮、陽痿和體毛稀疏亦為常見症狀,這些症狀出現是由於垂體前葉促性腺激素分泌減少而引起。

血色病性關節病是常見的臨床表現之一。見於40%~60%的病人。關節痛可能為鐵負荷過多的首發表現。大多數關節均可受累,但第2、3掌指關節MCP骨性關節炎樣表現最為常見。還可累及近端指關節、腕、膝、踝和肩關節。少數病例表現為進行性破壞性骨性關節炎。關節受累引起手的僵硬和疼痛。第2、3掌指關節輕度腫脹及屈伸受限是主要所見。有輕微觸痛,但不紅不熱,血沉正常,類風溼因子陰性。X線可顯示厚壁的囊樣損害,關節間隙狹窄、硬化、骨贅及骨質稀疏。

有時發生急性炎性發作,是由於二水焦磷酸鈣CPPD的沉積。這種軟骨鈣化發生於15%~30%病人,主要累及膝、腕、椎間盤及恥骨聯合的軟骨。

預防護理

血色病人應嚴禁飲酒,避免使用肝臟毒性藥物。飲食方面應注意不要生吃甲殼類海鮮,要吃也應徹底加熱烹飪,因為甲殼類動物攜帶有創傷弧菌Vibrio vulnificus,該菌在血色病患者體內的富鐵環境中可快速繁殖而引起致死性敗血症。

血色病具有很強的遺傳性,因為它是純合子基因引發的疾病,所以患病的機率還是比較小的,但是患者朋友們千萬不要太大意,因為它的實質是由於肝細胞異常,這樣就極其容易導致肝病,更有甚者會引發糖尿病。希望以上內容對大家有所幫助!

釋出於 2021-02-25

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