著雍氏
血友病的主要表现
血友病的主要表现是出血，这也是它最特别的症状。
血友病的患者经常出血难以自止，出血前往往有轻度外伤史，比如碰撞、小手术（拔牙等）、打针等，但是很多情况下会发展成为没有任何诱因、自发性的出血，比如牙龈出血等。
血友病的出血特点
1.血友病为遗传性疾病，生来就有，终生伴随，但是婴儿出生时脐带出血的较为罕见。
2.血友病的患者血小板的数量是正常的，但是因为缺少凝血因子，所以无法止血。
3.一般来说，血友病发病越晚，病情越轻，病情的严重程度和发生频率取决于患者体内的凝血因子水平。
4.血友病的出血部位血友病出血的最常见部位是皮肤和肌肉，关节腔出血次之，内脏出血少见。
血友病一定会出血吗
血友病是否会出血，主要取决于正常的凝血因子的水平，根据凝血因子的水平可将血友病划分为四型。
轻型血友病
当凝血因子活性水平达正常的5%～40%时，不会出现自发性出血，但手术或外伤时，可异常出血。
中型血友病
当凝血因子活性水平达正常的1%～5%时，偶然可见自发性出血，手术或外伤时可有严重出血。
重型血友病
当凝血因子活性水平小于正常的1%时，可出现典型的肌肉或关节自发性出血。
亚临床型血友病
凝血因子活性水平为25%～45%，这种类型很容易漏诊，一般在患者经历严重创伤或大手术后出血不止才发现本病。还有部分女性血友病基因携带者，由于其凝血因子水平与轻度血友病的水平相同，也可表现为与轻型男性血友病患者相同的出血表现。
血友病的并发症
血友病出血后容易形成血肿，血肿压迫周围神经，会引起局部疼痛，甚至继发感染或造成滑膜、软组织及骨关节破坏，引起关节萎缩、畸形、功能丧失等，腹膜后出血可导致麻痹性肠梗阻、贫血、休克，神经附近的出血可导致神经损伤，颈部出血可压迫气道引起窒息等，而颅内出血可能危害生命。
血友病出血怎么办
血友病患者在生活中难免会遇到出血的时候，一般流血难以自止都应去医院诊治，即使小的外伤不能轻视，因患者止血较慢，细菌容易入侵而发生感染，故受伤后应立即去医院做适当处理。
如果关节出血或肿痛，可以先用冰袋冷敷，避免热敷，然后及时请医生诊治，以便及时判断病情和得到正确处理。
