风芹子
地中海贫血的分类
地中海贫血又叫球蛋白生成障碍性性贫血，其中以β和α类型的地中海贫血较为常见，在临床又可分轻型、中间型、重型3种，该病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
α地中海贫血的症状
轻型
患儿无症状。红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等，红纽胞渗透脆性降低，患儿脐血Hb Barts含量为0.34-0.14，于生后6个月时完全消失。
中间型
又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸，年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。
重型
又称Hb Barts胎儿水肿综合征。胎儿常于30-40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。
β地中海贫血的症状
轻型
患儿无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程预后较好。本病易被忽略，多在重型患者家族调查时被发现。
中间型
多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疸可有可无，骨骼改变较轻。
重型
又称Cooley贫血。患儿出生时无症状，常在3-12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疸，症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨。
地中海贫血的预后
轻型地中海贫血患者如果无症状或轻度贫血的，脾不大或轻度大，病程预后较好，中间型和重型地中海贫血症状较为严重的患者，由于治疗费用昂贵，效果欠佳，预后不太好，具体请在医生指导下治疗。
