骨软骨瘤是儿童期常见的良性骨肿瘤,通常位于干骺端的一侧骨皮质,向骨表面生长,又称外生骨疣。本病可分为单发性和多发性,后者有遗传倾向,并影响骨骺发育或产生肢体畸形,称为多发性遗传性骨软骨瘤病,或骨干续连症。一般可根据病史、临床表现和X线等检查作出诊断。
一、诊断
1.多发于青少年,好发于长骨干骺端,单发或多发,多发者常伴有骨骼发育异常。
2.肿瘤起自干骺端,形状不一,可出现神经压迫症状或关节功能障碍。
3.恶变少见。如成年后肿瘤继续生长,且迅速,应疑恶变为软骨肉瘤。
4.X线摄片及病理检查可确诊。
二、检查:
1.X线表现:表现为附着于干骺端的向外骨性突起,生长方向与肌肉的牵引方向一致,与受累骨皮质和松质骨相连,软骨帽不显影,有长蒂型和广基型之分。 多发性骨软骨瘤表现为干骺端增粗,皮质变薄,肿瘤外形不一,常出现患骨关节畸形,当肿瘤恶变时,其表面的软骨部分迅速长大,当有大量钙化时,则X线表现明显。
2.放射性核素扫描:骨软骨瘤的骨性部分与软骨帽交界处放射性核素浓集,当有恶变时,病变处的放射性核素摄取量会突然增高。
3.CT检查:能清晰的显示出肿瘤与受累骨皮质和松质骨相连,软骨帽部分呈软组织密度,有时可见不规则的钙化及骨化。
4.MRI检查:骨性部分的信号与相邻干骺端松质骨的信号相同,软骨帽在T1加权像上呈低信号,T2加权像上呈高信号。MRI检查可以明确软骨帽的厚度,如超过25mm者应考虑有恶变可能。
三、鉴别诊断
1.发生于鼻副窦的骨瘤:多见于额及筛窦,常呈分叶状,可有蒂,边缘整齐,密度均匀一致,长大可占满鼻窦腔,甚至顶起窦壁,引起额面畸形。一般诊断不困难。
2.发生于颅骨者:应与脑膜瘤、额骨内板增生症和纤维异样增殖症鉴别。 1脑膜瘤:生长快,呈不整形新骨增生,可出现骨样改变。瘤基底宽,并可有颅板溶骨改变。肿瘤血供增多,致附近血管沟影增宽增多。眼眶筛部骨瘤有时与嗅沟的脑膜瘤不易区分。 2额骨内板增生症:呈波浪性骨增生,患者常有头痛、、性欲减退。多见于停经后的,有时伴发或尿崩。 3颅骨纤维异样增殖症:病变广泛,基底宽,多处发病,累及板障和颅板,全身其它骨骼亦可发病,且有单侧趋向。
温馨提示:仅依靠临床和影像学依据即可诊断,唯一的问题是鉴别良性骨软骨瘤和发生肉瘤变的骨软骨瘤。需要全面分析所有的临床、放射影像、骨扫描、大体病理及组织学特点。