法洛四联症是什么病
法洛四联症是婴儿后期最常见的青紫型先天性心脏病,约占所有先天性心脏病的百分之一十二,由法国医师法洛特在1888年详细描述了该病的改变和临床表现故而得名其。法洛氏四联症有四种心脏的畸形构成,第一右心室流出道梗阻;第二室间隔缺损;第三主动脉骑跨第四右心室肥厚。
婴儿法洛四联症症状
婴儿法洛四联症症状常常表现为:
第一,青紫,多见于毛细血管丰富的浅表部位,如唇、指趾甲床、球结膜,在哭吵、情绪激动、体力劳动等情况下青紫可逐渐加重。
第二, 蹲踞症状,不会行走的小婴儿常常喜欢大人抱起,双下肢为屈曲状,减少回心血量,减轻心脏负荷,年长儿多可出现蹲踞症状,与行走、游戏时,常常主动下蹲片刻。
第三,婴儿处于长期的缺氧环境可出现杵状指,表现为指趾末端, 毛细血管扩张增生,膨大如鼓槌状。
第四,阵发性缺氧发作,多见于婴儿, 发生诱因为吃奶、哭吵、情绪激动等,表现为阵发性的呼吸困难,严重时可出现突然的晕厥、抽搐。
法洛四联症蹲踞的原因
蹲踞的原因是蹲踞时可使下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏的负荷,同时下肢动脉受压,使体循环阻力增加,使右向左分流量减少,缺氧症状可以得到暂时的缓解。 不会行走的宝宝常常喜欢大人抱起以双下肢屈曲来减少回心血量。多发生于行走、游戏时常常下蹲片刻。
法洛四联症患儿缺氧发作的处理
法洛四联症患儿缺氧发作时的处理,发作轻者可以使其胸膝位即可缓解,重者应立即输氧,给与相关药物的治疗,纠正酸中毒,平时应注意去除引起缺氧发作的诱因,如贫血、感染,尽量保持患儿的安静,经上述处理,仍不能有效控制发作者,应考虑急诊外科手术修补。