南川彦芝
说起真性红细胞增多症，相信很多人都会表示并没有听说过这种疾病。专家指出，没有听说过，是因为患有此病的人在我们生活的身边不多见，但正因为如此，我么才更应该对它做一下了解，毕竟疾病还是又出现的可能性。那么，真性红细胞增多症的发病原因是什么呢?
1.“内生性”红细胞克隆的形成
骨髓体外进行干细胞培养时，正常骨髓细胞形成晚期红系祖细胞集落CFU-E需要在培养基中加EPO，而PV患者的骨髓细胞不加入EPO即能生长，提示本病患者这种不依赖EPO生成的红细胞克隆具有“肿瘤”性质。如果PV患者的骨髓培养也另外加入EPO，则在形成的CFU-E中，既有PV的细胞，又有正常红细胞，说明PV患者体内除PV细胞克隆外，尚残留正常干细胞，但其增殖受到PV克隆的抑制。目前认为PV的异常克隆是从单一细胞起源，持续增生，具有优势抑制正常克隆，同时具有细胞遗传学不稳定性，临床上可发现PV转化为急性白血病的病例。
2.红系祖细胞对EPO敏感性增强
PV患者及正常人的骨髓细胞做干细胞培养时，加入相同浓度EPO，PV患者早期红系祖细胞集落BFU-E和CFU-E数均比正常人显著增多，亦比患者不加EPO时生长CFU-E明显增多。当培养中加入EPO抗体后，PV患者CFU-E生成数即减少。上述结果提示PV患者红系祖细胞对EPO的敏感性增强，这也是导致红细胞增多的原因之一。
3.多能干细胞水平增殖异常
正常红细胞含A型和B型2种葡萄糖6-磷酸脱氢酶G-6-PD的同工酶，而PV患者的红、粒细胞和血小板仅含A型一种，而成纤维细胞和淋巴细胞中仍含A、B二型G-6-PD同工酶，说明本病是起源于同一多能干细胞水平的单一克隆性疾病。
4.细胞凋亡的异常
有研究发现PV患者有核红细胞生存时间明显长于正常人，PV集落对IL-3，SCF都高度敏感，而这些因子均能延缓红系祖细胞发生凋亡。细胞培养发现PV患者和正常对照在缺乏细胞因子的培养条件下均发生细胞凋亡，但PV患者的细胞凋亡少于正常对照，这种差异可能与PV患者bcl-2高表达有关。
5.其他
另有实验提示PV患者血清中可能有一种糖蛋白，能刺激红细胞生成，对粒细胞和血小板也有刺激作用，称为骨髓刺激因子。此因子的抗原性与：EPO不同，但需要少量EPO参与才能起作用。其性质有待进一步研究。
很多疾病的有效预防，多是通过了解疾病的原因发现的。上文的资料讲解则是说的真性红细胞增多症的发生原因介绍，你了解了吗?专家提示患上这种疾病，必须提早治疗，因为只有这样，我们才能让自己的生命多延续一段时间。
