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马凡氏综合征一定会病发吗马凡氏综合征的并发症

昊昊君

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马凡氏综合征是一种结缔组织异常的疾病，并且具有遗传性，这种病症一般是由显性基因控制的，也就是说，只要父母双方中的一方患有此病，子女也有很大可能会受到遗传，那马凡氏综合征一定会发病吗？马凡氏综合征能活多久呢？

马凡氏综合征一定会病发吗

一般都会发病。

因为马凡氏综合征是一种遗传性疾病，在患上疾病后，如果没有发生意外，随着年龄的增长，体内遗传的突变基因开始逐渐发挥效应，就会导致病发的情况出现。

患者四肢较常人更修长，并且手指脚趾均呈蜘蛛四肢状，当双手下垂时，长度能过膝。

在患病后，患者的皮下脂肪少，肌肉不够发达，胸部、腹部及手臂上的皮肤会呈现出一定的皱纹，肌肉的张力低，在韧带、肌腱及关节囊伸长或松弛等现象。

马凡氏综合征的患者，其眼部的晶状体会有脱位或半脱位、高度近视、白内障等情况出现。

患有马凡氏综合征的病人会伴有先天性的心血管畸形，通常表现为主动脉进行性扩张而动脉瓣关闭不全，并容易导致主动脉的中层囊样坏死，从而引起主动脉瘤等并发症。

患病后由于基因的影响，在患者的神经系统可能会发生病变，从而引起蛛网膜下腔出血或颈内动脉瘤的情况出现。

有些患者在患病后可能会出现鸡胸、漏斗胸等症状。

发布于 2022-04-26